c胰岛功能性β细胞瘤
科室:肿瘤科,
症状:低血糖症|
胰岛β细胞瘤是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20~50岁多发,多单发90%属良性,偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。
胰岛细胞瘤比较少见,多数为良性,少数恶性。分为功能性与非功能性两大类,其中以胰岛素瘤(insulinoma)最常见,占60~90%,肿瘤好发部位为胰体、尾部,通常较小,大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤(gastrinoma),占20%,常常多发,可发生于胰外,以十二指肠和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma),血管活性肠肽瘤(vipoma)和生长激素释放抑制素瘤(somatostatinoma)等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大,甚至可超过10cm。
起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害。临床表现有:
一、 Whipple三联症:
①饥饿或运动后发生低血糖症状;
②发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);
③注射葡萄糖后立即缓解。
二、低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。
一、手术切除肿瘤,如术中未能探查到肿瘤,可行胰腺次全切除。
二、手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者,可服二氮嗪,100-200mg/d,分2~3次服,与利尿剂合用可防止水潴留副作用。苯妥英钠及心得安对胰岛素分泌也有一定的抑制作用;肾上腺皮质激素也可减轻症状。
三、不能切除或已有转移的胰岛细胞癌,可用链脲霉素,50%的病人获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次,多吃含糖多脂的食物,必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。
本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断
1、功能性胰岛细胞瘤由于其较典型的CT表现以及具有特征性的临床症候群和实验室检查结果,不难作出正确诊断。
2、无功能性胰岛细胞瘤需要与胰腺癌和鉴别。
①无功能性胰岛细胞瘤较大,直径常超过10cm,而胰腺癌肿块相对较小。
②前者属多血管性病变,增强扫描后肿块密度一般高于正常胰腺,后者则相反。
③前者瘤体钙化率较高(20%-25%);后者较少(2%)。
④前者一般不出现胰腺后方动脉周围的侵犯,如腹腔动脉干及肠系膜上动脉等,而后者常见。
⑤前者肝内转移性也表现为多血管性强化结节,而后者相反。
3、应注意与癫痫、脑血管意外、癔病、精神分列症及其他病因所致的低血糖症相鉴别。
后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛、消瘦、黄疸等症状。