骨软骨瘤
科室:肿瘤科,
症状:软骨发育不良与骨骼畸形|骨骼表面向外突出|骨骼肿块||
骨软骨瘤又名外生骨疣,也属软骨肿瘤,最为常见,有单发性及多发性两种,单发性多见。多发性较少见,常合并骨骼发育异常,最多发生于膝关节及踝关节附近,常为二侧对称性并有遗传性,又称遗传性多发性外生骨疣,发生于关节附近骨端的叫做骺生骨软骨瘤,位于趾末节趾骨的叫做甲下骨疣。骨软骨瘤由纤维组织包膜,软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状,也可为宽广的基底,在生长年龄内,骨软骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生长年龄结束时,骨软骨瘤的生长也停止。在骨软骨瘤与周围组织之间,可因磨擦而产生滑囊,约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10~20%。
本病的发病原因尚不完全明了,
(1)由于先天性胚浆缺陷;
(2)由于骨骺板的错置移位;
(3)从骨膜内层的残余幼稚细胞或化生而成的软骨细胞逐渐生长而形成骨赘;
(4)由于骨膜生长不完全,不能约束骺软骨的增生,引起软骨的畸形成骨赘;
(5)由于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力,使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘,近年有人认为,本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关,Solomon[9]发现,多发性骨软骨瘤病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多,但成年病员的排泄量却正常,他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致,随着年龄的增长,骨软骨瘤成熟,软骨成分减少,酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
骨软骨瘤多发生于幼年和少年,男多于女,骨软骨瘤好发于长骨骨骺附近;其好发部位顺次为股骨上下端,胫骨上端,肱骨上端,胫骨下端,骨盆,肩胛骨,脊椎,肋骨等亦可发生,除少数肿瘤因其位置,体积,形状关系,可以压迫血管,压迫或刺激神经,妨碍关节或肌腱活动,或引起局部摩擦性滑囊炎外,均不产生任何症状,基底偶尔可以发生骨折,但甚易愈合,患者成年后,肿瘤即自行停止生长,倘发现继续生长时,则应注意肿瘤可能有恶变,应及时予以彻底切除,与一般骨瘤(颅骨区内者)不同,骨软骨瘤的恶变倾向较大,从骨盆,肩胛骨,脊椎和肋骨等躯干骨发生的尤为显著,决定治疗时应考虑到这一点。
参照一般肿瘤健康搜索的预防方法,了解肿瘤的危险因素健康搜索,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力这些策略如下所述:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品活动的习惯和社会关系等
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争 。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动健康搜索不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
骨软骨瘤为常见的骨良性肿瘤,肿瘤细小,发育停止后肿瘤大多数停止生长,无需特殊治疗,如肿瘤较大,局部不适,压迫周围组织产生症状及发育停止后继续增大时应及时手术切除,以防止恶变成软骨肉瘤,一般手术效果良好。
诊断
1.多发于青少年,好发于长骨干骺端,单发或多发,多发者常伴有骨骼发育异常。
2.肿瘤起自干骺端,形状不一,可出现神经压迫症状或关节功能障碍。
3.恶变少见,如成年后肿瘤继续生长,且迅速,应疑恶变为软骨肉瘤。
4.X线摄片及病理检查可确诊。
仅依靠临床和影像学依据即可诊断,唯一的问题是鉴别良性骨软骨瘤和发生肉瘤变的骨软骨瘤,需要全面分析所有的临床,放射影像,骨扫描,大体病理及组织学特点。
约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变,但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10~20%,
多发性骨软骨瘤可妨碍正常长骨生长发育,以致患肢有短缩弯曲畸形。