神经性关节病
科室:骨科,
症状:关节疼痛|关节肿胀|
Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病,即夏科氏关节病。此类疾病为无痛觉所引起,又有无痛性关节病之称,是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病,常见于40~60岁,男∶女=3∶1。
本病可发生于中枢神经系统梅毒,脊髓空洞症,糖尿病性神经病,脊髓膜膨出,先天性痛觉缺如等,这时,肩,肘,颈椎,髋,膝,踝,趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用,撞击发生破坏,此外,长期应用皮质类固醇(如类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时),止痛药(保太松,消炎痛)的医源性关节破坏发病机理方式相同,颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患,肩,肘,颈椎和腕为受累的多发部位,脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%,除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失,因此上肢皮肤可见烫伤疤痕,脊髓梅毒,也叫脊髓痨,常累及膝,髋,踝和腰椎,骨,关节改变之外,可见运动性共济失调,下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔,血清康瓦氏反应阳性,脊髓膨出,踝和足小关节受累多见,足底有无痛性溃疡,腰骶部见软组织肿块,皮肤凹陷或多毛,下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍,糖尿病性神经病,可发生足小关节(跗跖,跖趾,趾间等)无痛性肿胀等。
神经性关节病关节逐渐肿大,不稳,积液,关节可穿出血样液体,肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛,关节功能受限不明显,关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点,晚期,关节破坏进一步发展,可导致病理性骨折或病理性关节脱位。
本病的治疗主要根据以下要点进行:
1、病变关节,上肢避免用力工作,下肢尽量减轻负重。
2、破坏较重关节(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保护。
3、足部病重且溃疡不愈者可作截肢术。青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术,不过邻近关节可再发生此病。减少活动和支架保护是多用的有效方法。
预防关节病的发生是有可能的,对于无痛性骨折的病人,早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板,特制的长筒靴或双脚规)可阻止发生神经源性关节病,对结构显著破坏的关节,采用关节内固定术,加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功,当疾病处于非进展期时,行全髋和膝关节置换术能获得良好效果,然而,人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险,对于原发性神经疾患进行有效治疗,将会减慢关节病变的进展速度,如果关节毁坏状况仍处于早期阶段,则关节病变可以逆转。
鉴别诊断
1、膝关节骨内囊肿 这是以软骨下X线透亮区,出现骨内囊腔变为特征,这种病损好发于中年人,临床症状轻微,无损伤病史,X线往往在长股骨骺部位或扁平骨,关节软骨面下区域出现囊腔变,往往孤立性,囊腔边缘清晰,病损边缘有硬化骨,特别是在关节非负重区更为明显,病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构,腔内含有白色或黄色胶状物质,边缘有纤维组织衬垫所包裹,骨内囊肿的特点,包括囊腔好发在关节的非负重区,囊腔往往单发,病灶范围较大,相对症状较轻,具有较正常的关节活动等,可与退行性骨关节病相鉴别。
2、类风湿性关节炎 病损关节周围骨质稀疏,关节间隙弥漫狭窄,软骨下散在性,多发性的小囊腔透亮阴影,以关节滑膜受侵犯为主,这是类风湿性关节炎的特征性表现。
3、强直性脊柱炎,牛皮廯关节炎,血清阴性脊柱关节病可见到骨增生,但在关节边缘往往不清晰,常常表现为关节内骨性连接,骨强直为特征,这些病种早期阶段,病损往往侵蚀关节边缘,关节间隙狭窄往往均匀,而且以韧带钙化骨化为其特征。
4、痛风性关节炎。
5、骨坏死。
本病的最大特点是关节破坏的程度与疼痛不成正比,病人发病后常常因无疼或轻微疼痛而延误就诊时间,造成关节的进一步破坏,后期,由于关节神经营养性差而易造成骨质疏松,负重关节极易出现粉碎性骨折,且疼觉欠敏感。