周围性软骨肉瘤
科室:骨科,
症状:结节|生长缓慢|骨骼肿块||
周围性软骨肉瘤是起源于骨外,种植于骨上的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2∶1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。
病理分析
软骨肉瘤的主要成分肿瘤性软骨细胞,钙化软骨和软骨化骨,在主要肿瘤组织中,偶可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨的小岛,此外或尚有少量粘液样组织和纤维组织,在少数情况下,粘液样组织增多,病理学上有时诊断为粘液样肉瘤,内眼观察,肿瘤所在处骨外形略有膨胀,骨皮质表面增厚,粗糙,并有凹陷,有些病例也可见局部骨皮质的完全破坏,形成膨大突出的瘤块与骨组织相连,部分肿瘤因退行性变而形成假性囊肿或粘液样变,周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大的结节状,切面可见许多的多面性小体,质坚实,蓝白色。
软骨肉瘤在显微镜下,主要可见肿瘤组织系排列紊乱,大小不一的软骨细胞,和少数粘液样细胞,广泛散在于成软骨组织的基质中,部分软骨有不规则的钙化或骨化现象,同一肿瘤的不同部分,分化程度也不尽相同,需加以仔细检查观察
本病主要症状是位于骨面上的肿块,其生长缓慢,肿块被软组织包绕,但其与软组织无粘连,肿块常为圆或球形,质地硬,如同骨质,当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时,很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹,可能原因是骨软骨瘤较小或不认识。
一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史,但大多数患者无类似病史,肿物行多次手术且反复复发的病史不少见,在这种情况下,可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。
采用广泛性切除。
在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中,因为其复发率低,且复发的肿瘤仍能治愈,所以在某些区域可采用边缘性切除,常采用保肢手术。禁忌经病变内切除,如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。
在周围性软骨肉瘤的早期,当肿瘤不太大时,可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除;但在多数情况下,周围性软骨肉瘤的体积较大,包绕其在宿主骨上的起源处,须行肿瘤瘤段切除,瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤,极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。
截肢适用于肿瘤巨大,无法行其它手术的周围性软骨肉瘤,需广泛性切除缘。
由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处,故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。放疗或化疗无效,甚至在姑息性治疗中也不采用。
在少数的反分化周围性软骨肉瘤中,手术采用广泛性或根治性切除缘,常为离断性手术,可联合应用化疗。
预后取决于周围性软骨肉瘤的恶性分级和广泛性切除的可能性,Ⅰ级周围性软骨肉瘤几乎不转移;Ⅱ级周围性软骨肉瘤可以转移,但在出现症状5年内发生者少见;Ⅲ级周围性软骨肉瘤常发生转移,但早期发生者也少。
周围性软骨肉瘤的恶性度较中心性软骨肉瘤低,不仅是因为Ⅰ级周围性软骨肉瘤多,而Ⅲ级周围性软骨肉瘤极少,还因为在相同的组织学等级下,周围性软骨肉瘤的恶性度也较中心性软骨肉瘤低。
位于躯干的周围性软骨肉瘤(约占全部病例的多一半),不论其恶性度如何,都可导致死亡,位于肋骨,骨盆,肩胛骨的周围性软骨肉瘤可通过手术切除而治愈,脊椎和骶骨的周围性软骨肉瘤极少能治愈。
本病诊断一般较容易,甚至可单从影像学上诊断,有时,需在体积大,不透X线的骨软骨瘤和周围性软骨肉瘤之间作鉴别。
1,骨软骨瘤的不透X线影像的密度高,不规则,与软组织有明显的边界;相反,周围性软骨肉瘤的部分区域与软组织的界限不清,CT,MRI有助于发现周围性软骨肉瘤的软骨帽变厚,并可与骨软骨瘤的顶部的积液相鉴别,骨扫描在成人期的骨软骨瘤中为弱阳性,在周围性软骨肉瘤中为强阳性,此外,肿瘤在成人期继续生长也支持周围性软骨肉瘤的诊断,可连续摄X线片观察。
2,周围性软骨肉瘤与皮质旁骨肉瘤的鉴别诊断较易,皮质旁骨肉瘤可有软骨区域,但其有自己的好发部位,在宿主骨上基底与周围性软骨肉瘤不同,骨样的不透X线影像,在非软骨区有典型的组织病理。
3,周围性软骨肉瘤还需同滑膜软骨瘤病鉴别,滑膜软骨瘤病的大体病理和组织病理非常相似于Ⅰ级,甚至Ⅱ级周围性软骨肉瘤,但滑膜软骨瘤病起源于关节腔或腱鞘,且它的临床,影像与周围性软骨肉瘤不同。
最后,在特殊病例中,周围性软骨肉瘤需同反应性或假瘤性骨软骨的骨痂鉴别,反应性软骨有增殖活跃,增生性细胞的特点。
本病最常见的是在病发处形成肿物,肿物可无疼痛,但多一半的患者有疼痛,这种疼痛轻微,可继发于肿胀之后出现,如周围性软骨肉瘤位于骨盆,可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状;如位于椎体,可引起截瘫。