神经纤维肉瘤
科室:肿瘤科,
症状:肢体肿胀|肢体疼痛||
神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤,占恶性软组织肿瘤的5%~10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部,臀部、四肢及腹膜后等,亦可发生在背部,腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍。局部压痛,40%病例伴有神经纤维瘤病。因症状较轻,来诊时肿瘤多较大,多数长径在10cm以上。
恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧, 起源于周围神经鞘, 亦可由神经纤维瘤恶变。
发病年龄以青年和中年多见,好发部位多在头颈部,臀部,四肢及腹膜后等,亦可发生在背部,腹壁及纵隔,一般为无痛瘤肿块,发展不快,有些病例先有患肢的疼痛,而后出现肿物及受累神经源功能障碍,局部压痛,40%病例伴有神经纤维瘤病,因症状较轻,来诊时肿瘤多较大,多数长径在10cm以上。
以广泛切除为主要治疗,对复发难行广泛切除者可行截肢术,对发生在骨盆内和椎旁不能广泛切除或切除不彻底者可辅以放疗,但效果不佳。有文献报告,化疗对发生转移的肿瘤有效,常用药物有阿霉素、长春新碱、环磷酰胺等。可发生血性及淋巴转移,5年生存率约30%。
主要与纤维肉瘤相鉴别,纤维肉瘤细胞为梭形,交织排列,有明显异型性,但无核栅状排列,肿瘤与神经干无联系。