白癜风
科室:皮肤性病科,
症状:斑秃|恶性贫血|耳鸣|肝气郁结|脉缓|皮炎|气机不畅|气血失和|
白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性的限局性或泛发性皮肤色素脱失病,全身各部位可发生,常见于指背、腕,前臂、颜面、颈项及生殖器周围等,女性外阴部亦可发生,青年妇女居多。本病相当于中医白癜,白驳风。
本病发病原因尚欠清楚,近年来的研究认为与以下因素有关:
1.遗传学说 有研究认为白癜风可能是一种常染色体显性遗传的皮肤病,国外作者统计30%患者有阳性家族史,发现单卵双生子中两个均发病,国内报道阳性家族史为3%~12%,较国外报道低。
2.自身免疫学说 自身免疫学说与白癜风的发病关系日益受到重视,许多学者注意到患者及其家族成员中合并自身免疫性疾病比率较高,常见的有甲状腺炎,甲状腺机能亢进或减退,糖尿病,慢性肾上腺机能减退,恶性贫血,风湿性关节炎,恶性黑色素瘤等,而白癜风患者的血清中,有人检出多种器官的特异性抗体,如抗甲状腺抗体,抗胃壁细胞抗体,抗肾上腺抗体,抗甲状旁腺抗体,抗平滑肌抗体等,而且检出率明显高,另外患自身免疫性疾病者,白癜风发病率较一般人群高10~15倍,近来又发现白癜风病人有抗黑素细胞表面抗原的抗体,称为白癜风抗体,其滴度与患者皮肤色素脱失程度有关,滴度随皮损面积扩大而增加,还发现患白癜风的动物也有类似现象,提出该病是黑素细胞的自身免疫性疾病,Behl(1977)发现在进行期白斑边缘有单核细胞聚集,侵入真皮表皮交界处,由破坏的基底膜进入表皮,使该处的黑素细胞及黑素缺如,认为本病可能是迟发超敏反应的自身免疫性疾病,另外,内服或外用皮质激素,特别是不按皮节分布的皮损疗效较好,也间接证明本病的免疫机理。
3.精神与神经化学学说 许多临床学家发现精神因素与白癜风的发病密切相关,据估计约2/3的患者在起病或皮损发展阶段有精神创伤,过度紧张,情绪低落或沮丧,紧张可致儿茶酚胺类增高,如肾上腺素可直接影响脱色;应激也可使ACTH分泌增加,导致皮质激素分泌增加,而动员糖和游离脂肪酸,刺激胰岛素分泌,胰岛素间接刺激大脑的L-色氨酸增加,使大脑5-羟色胺合成增加,而5-羟色胺的代谢产物为褪黑素,褐黑素受体活动过度在白癜风的发病中起重要作用,褪黑素受体活动过度可增加茶碱酶的活性,这些酶抑制黑素生化,但后期又使其生代活化,导致黑素代谢的毒性中间产物在黑素细胞内蓄积,使黑素细胞死亡,最终引白癜风,有学者观察到白斑处神经末梢有退行性变,而且变化程度似与病程有关,这种现象也支持神经化学学说。
4.黑素细胞自身破坏(self-destruction of melanocytes)学说 白癜风的基本病变是表皮黑素细胞部分或完全丧失功能,Lerner1971年提出这一学说,认为白癜风是因其表皮黑素细胞机能亢进,促之耗损而早期衰退,并可能是由于细胞本身合成的毒性黑素前身物质的积聚所致,实验证明某些化学物质对黑素细胞有选择性的破坏作用,使皮肤脱色,这些物质多属取代酚类化学物质的脱色剂,如氢醌单苯醚,氢醌,叙丁酚,双氧水等,都对皮肤与毛发有脱色作用,白癜风近年来发病有所增加,可能与工业的发展,接触这类化学物质的机会增加有关。
5.微量元素缺乏学说 有人提出体内铜含量降低与白癜风发病有关,但测定患者血清与毛发的铜含量似乎与一般人群无显著性差异,有关微量元素学说有待进一步研究。
6.其他因素 外伤包括创伤,手术,搔抓等可诱发白癜风,某些内分泌疾病,如甲状腺机能亢进,糖尿病等,可伴发白癜风,日光曝晒易发生白癜风。
白癜风的发病学说较多,且均有一定依据,但又都有一定的片面性,目前认为其发病是有遗传因素,又在多种内,外因子作用下,免疫功能,神经与内分泌,代谢功能等多方面机能紊乱,致使酶系统的抑制或黑素细胞的破坏或黑素形成的障碍,而致皮肤色素脱失。
当精神过于紧张时肾上腺素消耗增多,则多巴主要合成肾上腺素,因而黑素合成减少。
白癜风患者血液及皮肤中铜或铜蓝蛋白水平降低,导致酪氨酸酶活性降低,因而影响黑素的代谢。
此外某些化学物质和光感性药物亦可诱发本病。
发病机制
白癜风发病机制可能是损害局部表皮真皮交界处黑素细胞内酪氨酸酶功能丧失,使酪氨酸氧化为多巴受阻,从而使黑素的形成发生障碍。
中医认为,情志内伤,肝气郁结,气机不畅,复感风邪,搏结于肌肤,以致局部气血失和发生本病。
白癜风皮肤显示表皮黑素细胞及黑素颗粒明显减少或缺如,基底层多巴染色阳性的黑素细胞减少或消失。
【临床表现】
世界各民族中男女均可发病,发病率随地区,人种肤色而异,一段肤色越深发病越多,如美国不足1%,而印度高达4%,我国患病率在0.1%~2%,性别无明显差异,各年龄组均可发病,但以青少年好发,发病年龄在20岁以内者约占半数,全身各部位皮肤均可发病,皮损为局部色素脱失斑,常为乳白色,也可为浅粉色,表面光滑无皮疹,白斑境界清楚,边缘色素较正常皮肤增加,白斑内毛发正常或变白,病变好发于受阳光照晒及磨擦损伤部位,如面部,上腿部,颈部,前臂伸侧及手背部,腰腹及骶尾部,腋下及阴部,肘膝关节等均为好发部位,病损多对称分布,白斑还常按神经节段(或皮节)分布而呈带状排列,此类为单侧发病,除皮肤损害外,口唇,阴唇,龟头及包皮内侧粘膜也常受累,白斑可泛发全身,但视网膜,脉络膜及软脑膜的黑素细胞不受累,有时日晒后白斑区可有色素再生;而冬季时白斑中心或边缘又有色素减退,又约20%患者的白斑对紫外线高度敏感,日晒后白斑快速发展,机械性刺激,如针刺,搔抓,对皮肤的压力(紧身衣,疝托等)及其他局部刺激,如烧伤,感染,晒伤,冻伤,放射线等可使患者的正常皮肤发生白斑,或使原有的白斑扩大,甚或泛发全身的同形反应,白斑数目不定,可很少变化或自行消退,但多数病例表现为白斑逐渐增多,扩大,相邻白斑融合为不规则的大片状,甚至泛发全身。
本病多无自觉症状,少数患者在发病前或同时有患部局部的瘙痒感,白癜风常伴其他自身免疫性疾病,如糖尿病,甲状腺疾病,肾上腺功能不全,恶性贫血,风湿性关节炎,硬皮病,异位性皮炎,斑秃等。
据白斑的形态,部位,范围及治疗反应,临床上将其分为四型:
①局限型,白斑单发或群集于某一部位;
②散发型,白斑散在,大小不一,多对称性分布;
③泛发型,常由上述二型发展而来,病损面积大于体表的1/2;
④节段型,白斑按神经节段或皮节分布,据病损处色素脱失情况又可将该病分为完全型与不完全型两种,前者对二羟苯丙胺酸(DOPA)反应阴性,黑素细胞消失,治疗反应差,后者对DOPA反应阳性,黑素细胞数目减少,治愈机率大。
本病为后天发生,各年龄均可发病,有新生儿发病的报告,经过迟缓,亦可进行性发展,儿童早期发病者可自愈。
皮损处表面温度可增高,汗液增多,常并发于糖尿病,恶性贫血,自身免疫病,甲状腺病,原发性肾上腺皮质功能不全等。
典型白癜风易于诊断。
中医病机和辨证
1.中医认为,情志内伤,肝气郁结,气机不畅,复感风邪,搏结于肌肤,以致局部气血失和,发生本病,或因肝肾阴虚,气血不足等原因所致。
2.中医辨证分型
(1)滞血瘀型:
主证:头面及躯干白色斑片,形状不规则,无炎症及皮屑,精神忧郁或急躁,舌质淡或淤血,苔薄白,脉缓。
辨证:风邪袭腠,气血失和。
(2)肾阴虚型:
主证:无固定好发部位,可局限或泛发,白斑边界清楚,白斑内毛发多变白,头昏耳鸣,腰膝酸软,面色无华,舌苔薄,舌胖有齿痕,脉细弱。
辨证:肝肾阴虚,风邪乘位搏于肌肤。
白癜风西医治疗方法
1.药物治疗:
(1)补骨脂素(psoralen)及其衍生物:如甲氧沙林(8-甲氧补骨脂素)每天20~40mg,服后1~2h照长波紫外线或外用1% 甲氧沙林(8-MOP)溶液后照射长波紫外线(PUVA疗法)连用数月,有时有效。但要注意本药的毒副作用较大。或用制斑素注射液(补骨脂素制剂)肌注,每天1次,每次2~4ml。
(2)大剂量维生素:如维生素B族、维生素C、维生素P长期服用。也有报告用氨苯甲酸(对氨基苯甲酸,PABA)内服或注射、皮质类固醇激素口服。
(3)有用含铜的药物等治疗本病的报道。如0.5%硫酸铜溶液口服,成人10滴/次,3次/d(儿童酌减)。
(4)免疫调节剂如左旋咪唑口服,成人每2周连服3天,150mg/d,分3次服,连续5~6周左右,儿童酌减。或冻干卡介苗(BCG)肌注、口服牛胎盘等。
(5)皮肤刺激剂局部涂擦,使皮肤发炎,促使色素增生、常用者有30%补骨脂酊、氮芥酒精(盐酸氮芥5ml加95%酒精10ml),苯酚(纯石炭酸),25%~50%三氯醋酸,斑蝥酊等。此法只适用于小片皮损,涂后皮损处可出现大疱。
(6)皮质类固醇激素如1%去炎松混悬液皮损内注射。0.2%倍他米松加入40%二甲基亚砜外涂。各种皮质激素霜剂、软膏如丙酸倍氯美松软膏、卤米松霜剂、去炎松尿素软膏等局部封包治疗。
2.手术治疗:近年来有采用全层皮肤移植白癜风皮损区,愈后行PUVA治疗,亦有采用黑素细胞自身移植术获得成功的报道。
3.脱色疗法 又称逆向疗法,适用于皮损面积大,超过体表面积一半以上者,可用3%~20%氢醌单苯甲醚(monobenzyl ether of hydroquinone)霜外搽等。
4.针刺疗法 可用梅花针叩打局部。
5.物理疗法 对小片皮损可用长波紫外线照射,或用Bucky境界线照射。
白癜风中医治疗方法
(1)法宜养血疏风,中和气血。方用白驳丸方加减:当归10g,鸡血藤15g,防风10g,白蒺藜30g,补骨脂10g,赤芍10g,红花10g,陈皮10g,生芪15g,川芎10g,黑豆皮15g,首乌藤15g。也可服用白蒺藜子,生捣为末,每次6g,开水冲服,每天2次。或服用白驳丸、白癜丸。
(2)复方焦性没食子酸酊:(焦油没食子酸5.0,鱼石脂10.0,甘油1.0,75%酒精84.0)或用1万/2万芥子气软膏外用。
(3)菟丝草:以新鲜菟丝草,频搽患部,一天多次,或配为25%酒精外搽,涂后照紫外线。或用中药白芷配为15%酊剂,外搽。
(4)中药密陀僧粉6g,硫黄6g,雄黄6g,雌黄1.5g,白芨9g,麝香0.9g,朱砂6g,白附子15g,冰片0.9g。共研细面,用黑醋调搽。
白癜风一直是人们关注的焦点,现在随着人们生活水平的提高,白癜风的发病率也不断上升,如果减少白癜风的发病率呢,那么就要做好预防白癜风,预防工作很重要,怎么才算是做好白癜风的预防工作呢。首页做到以下几点:
1、减少污染食品的摄入,纠正偏食,坚持正餐,制定科学的膳食食谱,保持全营养素的供应对少儿尤为重要。
同时,蔬菜水果应反复冲洗后食用,时间允许可先用净水浸泡15~30分钟,再冲洗后食用,能削皮的水果要削皮。
2、减少有害气体的吸入,晨练或运动时选择空气清新的场所。
3、注意劳动防护。做好劳动防护,减少直接接触化工原料、油漆涂料、重金属盐类有害物。
4、注意房屋装修造成的污染。装修材料中含有甲醛、氨气、苯等系列有毒物质,其地面砖、大理石中还含有放射性物质,可造成人体多系统多脏器损伤。房屋装修后应通风三个月后迁居,入住后也要保持经常性通风,有条件应做环保监测。
坚持治疗,愈后巩固一段时期有助于防止复发,进行期慎用刺激性药物,勿损伤皮肤,避免机械性摩擦,衣服宜宽大适身,注意劳逸结合,心情舒畅,积极配合治疗,平时尽可能少吃维生素C,因为维生素C能使已形成的DOPA醌还原成DOPA,从而中断了黑素的生物合成,另一方面,维生素C既会减少肠道吸收铜离子,又能降低血中血清铜氧化酶活性,从而影响酪氨酸酶活性,平时宜多进食豆类及其制品,注意室外锻炼身体,适度接受日光浴。
1 增强体质. 精神放松:长期焦虑,紧张,不愉快的心情等均可激发本病,所以患者要性情开朗,豁达乐观。
2 注意环境:住处潮湿,淋雨,风寒,曝晒,磨擦等均可能诱发白癜风。
3 防止感染:冻疮,烫伤等外伤均有可能导致白癜风。
4 巩固治疗:白癜风患者临床痊愈后,其免疫能力及微循环障碍方面仍未恢复正常,所以在临床痊愈后,即白斑完全消失后,应再巩固一个疗程。
对于早期脱色不完全,边缘模糊的损坏需与下列疾病鉴别:
1.贫血痣 自幼发病,多见于颜面,为浅色斑,刺激摩擦局部不发红,而周围皮肤发红。
2.白色糠疹 系真菌感染所致,治疗后可出现白斑,但数目不多,形小,非纯白色。
3.体糠疹 多为鳞屑性减色斑,周围无色素加深的晕轮。
4花斑癣 损害发生于后发际,前脑,后背,上肢,为淡白色圆或椭圆形斑,边界不清,表面有细鳞屑,真菌检查阳性。
5.白化病 为先天性非进行性疾病,常有家族史,周身皮肤,毛发缺乏色素,两眼虹膜透明,脉络膜色素消失而易区别。
6.麻风白斑 呈不正形,为不完全性色素减退斑,边界不清,感觉消失,有麻风其他症状。
7.二期梅毒白斑 发生于颈项,色不呈纯白,梅毒血清反应阳性。
8.其他 还应与花斑癣,盘状红斑狼疮,黏膜白斑等鉴别。
常并发于糖尿病,恶性贫血,自身免疫病,甲状腺病,原发性肾上腺皮质功能不全等。
在临床表现上,可以并发或者继发多种疾病,临床上先后有许多白癜风病例合并一些自身免疫性,内分泌疾病的报道,如:合并甲状腺功能亢进或者减退,糖尿病,慢性肾上腺皮质功能减退和慢性活动性肝炎,此外,还有报道揭示,白癜风与恶性贫血,晕痣,普秃或斑秃,银屑病,破硬皮病,硬斑病,恶性肿瘤,药疹,带状疱疹,支气管哮喘,异位性皮炎,类风湿性关节炎,重症肌无力,慢性皮下组织念珠菌病和眼疾患有相关性,以及并发于疱疹样皮炎,肢端肥大症,副银屑病,慢性持久性红斑,迟发性皮肤卟啉病,硬化性萎缩性苔藓等疾病,最近亦有白癜风发生于艾滋病病毒感染者和骨髓增生异常综合症的报道。