葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征
科室:皮肤性病科,
症状:乏力|易激惹|喉咙痛|皮肤触痛|红斑(边界清楚,高出皮肤)|脱皮|脓疱|面部水肿||
葡萄球菌皮肤烫伤样综合征(Staphylococcal Scalded Skin Syndrome,简称SSSS)曾称新生儿剥脱样皮炎(Dermatitis Exfoliativa Neonatorum)、金黄色葡萄球菌型中毒性表皮松解症(staphylococcaltoxic Epidermal Necrolysis)、细菌性中毒性表皮坏死松解症(Bacterial Toxic Epidermal Necrolysis),Ritter氏病、新生儿角质分离症(Keratolysis Neonatorum)。
本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病,是在全身泛发红斑基底上,发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于成人,1966年发现中毒性表皮坏死松解症(Toxic Epidermal Necrolysis,简称TEN)也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病与TEN也是由葡萄球菌引起,而Ritter氏病与TEN的临床及病理完全相同。1967年Lyell根据不同的病因把TEN分为金葡型、药物型,其他型和特发型,认为Ritter氏病是金葡型。1977年确定SSSS为一独立疾病,与中毒性表皮坏死松解症分开。
本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体Ⅱ组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染,该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素,造成皮肤损害,现又发现Ⅰ组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素,试验证明表皮松解毒素主要由肾脏排出,婴,幼儿排泄很缓慢,此毒素在血清中含量增高而引起皮肤损害和剥脱,发生于成年人的葡萄球菌皮肤烫伤样综合征多见于患有肾炎,尿毒症,身体衰弱,免疫功能缺陷或有严重的葡萄球菌败血症的人,可能与肾脏排泄功能和机体免疫功能低下有关。
患者常有前驱症状,包括乏力、发热、易激惹、喉咙痛和皮肤的明显触痛。红斑常初起于头部,并在48小时内蔓延,最终因在表皮浅层出现松弛的大疱而使皮肤呈现皱纹纸外观。患者Nikolsky征阳性,1~2天后大疱开始脱皮,遗留基底湿润面和薄的漆样痂皮。通常屈侧部位首先出现表皮剥脱的部位,患者表现为悲伤面容、口周结痂、放射状裂纹和轻度面部水肿。3~5天后皮损开始脱屑和结痂,10~14天后上皮重新生成,皮损愈合后不留瘢痕。掌跖和黏膜不受累。
1. 系统治疗:通过适当的治疗,SSSS可在1~2周消退,常不留后遗症。儿童病死率为3%,成人可达50%。广泛的、全身性的SSSS患者应静脉应用耐β-内酰胺酶青霉素类药物;局限性SSSS可口服此类药物至少1周。其次使用糖肽类抗生素。同时加强支持疗法。
2. 局部治疗:潮湿、裸露的部位应当使用温和的润滑剂,以减轻摩擦和减少体液的丢失。不粘连的敷料覆盖在剥裸面上,避免胶带直接接触皮肤。
1.注意婴儿的清洁卫生,尿布应清洁,有化脓性皮肤病的医护人员或家属均不能与新生儿接触。
2.加强护理、注意保暖。注意口腔和眼部护理。
3.早期应使用足量有效的抗生素,以清除存在体内的金葡菌感染灶,终止细菌毒素产生。并作抗生素敏感试验,以便选用适宜抗生素。可给甲氧苯青霉素, 成人为1~1.5g,肌肉注射每4~6小时1次,儿童按每日每公斤体重150~250mg,分4次肌注。或给红霉素,剂量为80mg/(kg·d)静脉滴 注。对于耐青霉素酶菌株可选用先锋霉素V号,邻氯青霉素等,也可选用其它二代或三代头孢。
4.注意水、电解质平衡、补充营养,加强支持疗法,如输血等。
5.关于激素的应用意见不一,禁止单独使用激素。因激素可导致免疫抑制,单独使用非但无益,反而有害。但也有人主张在早期应用抗生素同时可合并用激 素,以减轻细菌的毒素作用。对一时难以明确病因和诊断的患者,可抗生素与激素合并应用,一旦明确是金葡菌型TEN,应立即中止激素的治疗。
6.局部应使用无刺激性的杀菌剂,如0.5%~1%新霉素乳剂外用。大疱疱膜最好移除,然后用1∶5000~1∶10000高锰酸钾溶液或1∶2000黄连素液湿敷,清洁换药用1%龙胆紫溶液涂擦等。
诊断
根据起病急骤,皮肤广泛性红斑,松弛性大疱,表皮剥脱,尼氏征阳性,多发生于婴幼儿等特点可以诊断。
本病的组织病理为角化不全,角质层可呈网状,棘细胞层水肿,棘细胞发生空泡及核凝缩,角质层和棘层之间有空隙,真皮有水肿及充血现象,血管周围有中高炎性浸润。
鉴别诊断
1.落屑性红皮症 损害为弥漫性潮红,表面附有大量糠状鳞屑,无脓疱及糜烂,头皮,眉,肢体屈侧有脂溢性皮炎改变,病程慢性,使用足量抗生素治疗无效。
2.新生儿脓疱病 某些临床表现与本病类似,有人认为可能是同病异型,但新生儿脓疱病以脓疱为主,不形成全身红皮症,尼氏征阴性,无表皮松解,常于出生半月内发病。
3.非金葡萄型中毒性表皮坏死松解症 区别金葡型和非金葡型很重要,因两者治疗上有所不同,预后亦不一样,非金葡菌型大多由药物引起,而这部分病人实际上就是药疹的一型,主要见于成人,皮损多形性,像多性红斑,尼氏征仅皮损处阳性;而金葡型者外表未受损害的皮肤尼氏征也阳性,病理变化也不一样,非金葡菌型表皮全层坏死,表皮下水疱;而金葡型为表皮浅层坏死,表皮内水疱。
可继发支气管肺炎,败血症,脓肿或坏疽等而死亡,多发于婴幼儿,经过急剧,死亡率较高。