系统性红斑狼疮被认为是自体免疫性疾病,机体多系统受损,精神障碍的发病机制复杂,与以下脑部病理生理变化有关:
①脑部血管壁和脉络丛可查出免疫复合物和γ-球蛋白的沉淀;脑脊液中补体水平下降;血脑屏障存在DNA和抗DNA抗体免疫复合物,使淋巴细胞毒得以通过血脑屏障引起脑部广泛损害。
②自身抗体中有抗脑细胞原生质抗体,直接损害中枢神经系统。
③由于系统性红斑狼疮损害心,肝,肾等重要脏器,继发严重的合并症而引起脑功能损害,出现精神症状。
先确诊系统性红斑狼疮,精神症状多在疾病高峰期出现,且随躯体状况的改善而有缓解。
一、系统红斑狼疮的确诊
(一)症状
1、全身症状:起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等,病情常缓重交替出现,感染,日晒,药物,精神创伤,手术等均可诱发或加重。
2、皮肤和粘膜:皮疹常见,约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑,急性期有水肿,色鲜红,略有毛细血管扩张及鳞片状脱屑,严重者出现水疱,溃疡,皮肤萎缩和色素沉着,手掌大小鱼际,指端及指(趾)甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹,紫斑等,出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%,毛发易断裂,可有斑秃。
3、关节,肌肉:约90%以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝,足,髁,腕关节均可累及,关节肿痛多呈对称性, 约半数患者有晨僵,X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形,肌肉酸痛,无力是常见症状。
4、肾脏:约50%患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,低比重尿,浮肿,血压增高,血尿素氮和肌酐增高等。
5、心脏。
6、肺:肺和胸膜受累约占50%,其中约10%患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见。
7、神经系统:神经系统损害约占20%,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋,行为异常,抑郁,幻觉,强迫观念,精神错乱等。
8、血液系统:几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血,白细胞减少,血小板减少,血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80%,正细胞正色素或轻度低色素性。
(二)检查
1、一般检查:病人常有贫血,白细胞和血小板减少,或表现为全血细胞减少,血沉常增快,肾损害者有程度不等的尿检查异常,如蛋白尿,血尿,血浆蛋白测定可见球蛋白增高,特别在有肾变性肾炎时,白/球蛋白比例倒置,血胆固醇增高,严重肾损害者血中尿素氮和肌酐升高。
2、免疫学检查:血中存在多种自身抗体是其特点,抗核抗体(ANA)在病情活动时几乎100%阳性,阴性时更换检查方法可能出现阳性,抗核抗体阴性时不能完全排除本病,需结合临床和其他实验室检查资料综合分析,抗双链DNA(ds-DNA)抗体对诊断的特异性较高,但阳性率较低,为40-75%,与疾病活动和肾脏损害密切相关,抗体效价随病情缓解而下降,抗Sm抗体约在30%SLE中呈阳性反应,因其特异性高,又称为本病的特异性抗体,对于不典型,轻型或早期病例,按SLE标准不足确诊者,若抗Sm抗体阳性,结合其他表现可确诊。
二、系统性红斑狼疮所致精神病实验室检查
荧光抗核抗体阳性对确诊有意义,精神症状和躯体状况常与其滴度呈正比,主要须与躯体疾患伴发的心因性反应鉴别。
及早治疗原发病,遏制红斑狼疮的病情发展,防止因颅内压增高引起的全身痉挛发作,偏瘫,失语,舞蹈样不自主动作等神经系统症状。
每次发作的预后随着治疗的进展而趋于乐观,应尽力防止系统红斑狼疮的反复发作和病情迁延,避免和预防诱发因素,如暴晒,感染和不恰当用药,抗结核药,碘胺类,抗痉挛药,抗精神病药以及抗生素多易诱发红斑狼疮样反应。