泪腺肉样瘤病
科室:五官科,
症状:结节|泪腺肿大|上睑下垂|眼肌麻痹||
肉样瘤病(sarcoidosis)是一种特发性累及全身多个器官的肉芽肿性炎症,侵犯泪腺者约占6%,表现为一种原因不明的眼眶非干酪样坏死性肉芽肿。
(一)发病原因
原因不明,可能与多种感染及免疫功能失调有关。
(二)发病机制
其发病机制尚未明了。
常为双侧泪腺肿大,可先后发生,也可单侧性,成结节状,质硬,无痛,逐渐增大,与眶内组织有联系,肿物在眼睑皮下和眶缘下可以移动,泪腺受损后可引起干燥性角膜结膜炎表现,眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹,提上睑肌和上直肌受累可引起上睑下垂,其他眼部表现可有结膜结节,盘状或带状角膜变性,巩膜结节以及视盘病变等,
(一)治疗
皮质类固醇药物对肉样瘤有效,一般可口服泼尼松30~60mg/d,3~4周后每周减药5mg,维持量为15~20mg/d,需服药1/2~1年或更长时间,也可局部注射曲安西龙(康宁克通)或曲安奈德有效。若病变局限或病变对皮质激素治疗无效者,可采用局部外放射治疗或手术治疗。
(二)预后
治疗中可检测血清ACE水平,了解病变的活动性。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
双侧泪腺肿大或眼睑和结膜结节,同时伴有肺,皮肤,淋巴结和肝脾病变者需高度注意到本病,血浆内ACE升高对本病具有特殊的诊断价值,眼睑结膜或眼眶病变组织活检进行病理组织学检查可以确诊。
鉴别诊断
1.Wegner肉芽肿 为最常伴有眼眶表现的血管炎之一,是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎,多见于40~50岁,男∶女比例为2∶1,常累及眼,关节,皮肤,心脏和周围神经,50%眼部表现者有眼眶受累,常双侧眼眶同时受累,眼睑肉瘤,泪腺炎和鼻泪道可同时发生,90%以上有鼻窦病变,60%~90%病人血清中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)升高,如患者有眼球突出,角巩膜缘炎症性浸润,同时有呼吸道,肺及肾脏病变则诊断可基本成立。
2.特发性炎性假瘤泪腺炎型 急性者表现为颞上眼眶部位疼痛,上睑外侧压痛明显水肿充血,上睑出现横“S”形伴上睑下垂,颞上穹隆部结膜可见部分泪腺红肿,伴外侧结膜水肿充血,邻近外直肌受累可致疼痛,眼球运动受限和复视,不伴有全身表现,慢性者可继发于急性型之后或一开始即为慢性,表现为无痛性泪腺窝肿块,CT显示泪腺增大,密度均匀增高,周围组织有部分浸润,无骨质破坏,经皮质类固醇类药物治疗后症状明显减轻,病变缩小。