良性淋巴上皮病
科室:五官科,
症状:口干|泪腺肿大|眼球突出|眼痛|
眼眶良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion )又称Mikulicz病,为泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润,同时有泪腺导管肌上皮增生,病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。
(一)发病原因
原因不明,本病病因有待进一步研究,属于一种特发性炎症,可能是局限在泪腺,涎腺的自身免疫性病变。
(二)发病机制
可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症,具体发病机制不清。
本病可发生于任何年龄,以双侧多见(图1),病史为逐渐发生的泪腺肿大,无痛,上睑皮肤肿胀,眼球外上方可扪及肿块,眼球突出(图2,3),中年女性泪腺肿大,同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变,泪腺逐渐肿大,软而有弹性,无压痛,上睑皮肤肿胀,以外侧明显,不伴有眼部红痛,泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位,患眼外上转受限,部分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而视力下降,一般副泪腺未受累,患者可无干眼,眼痛,异物感等不适症状,由于双侧涎腺同时受累,患者可同时有双侧涎腺肿大,伴有口干,咽喉干燥不适等症状。
此病是一种特发性炎症,与自身免疫有关,所以应使用皮质激素类药物治疗。病变内主要为淋巴细胞浸润,可局部放射治疗。肿块较为局限也可考虑手术摘除。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
单侧泪腺肿大,伴双侧涎腺肿大,而无眼部干燥和全身其他病变,要怀疑良性淋巴上皮病的可能,必要时可取活检,见泪腺中有淋巴细胞浸润,亦见肌上皮岛形成,就可以确诊为此病,CT扫描可见眼眶颞上方软组织肿块,密度均匀,边界清楚,眶骨质无破坏。
鉴别诊断
1.炎性假瘤 炎性假瘤引起泪腺肿大,但涎腺不肿大,炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛,以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点,这些病理改变与良性淋巴上皮病不同,淋巴瘤也可以使泪腺肿大,但肿瘤不只局限在包膜内生长,肿瘤可侵犯眶内脂肪,瘤组织内有大量淋巴细胞,但无肌上皮岛。
2. Castleman病 Castleman病可引起泪腺无痛性肿大,涎腺肿大,肝脾肿大,其病理特点为淋巴细胞浸润,淋巴滤泡形成,在生发中心内可能有透明血管,但无肌上皮岛。
泪腺肿大导致的眼球位置以运动状态的异常,如眼球突出,眼球某些方向的运动异常。