共济失调
科室:内科,
症状:步态不稳|大写症|感觉性共济失调|感觉障碍|肌张力减低|腱反射亢进|前庭性共济失调|强握反射|
脊髓的前角细胞接受大脑皮质,大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统,深感觉等上行下行传导束的调节与控制,使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动,保持平衡,若上述部位发生病变,导致协调作用障碍,称为共济失调。
(一)发病原因
1.病因
(1)周围神经病变:如各种病因所致的周围神经炎。
(2)脊髓后索性病变:如脊髓痨,亚急性联合变性等。
(3)前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。
(4)小脑病变:如小脑出血,小脑梗死,小脑肿瘤,小脑炎症等。
(5)大脑额叶,颞叶,顶叶,枕叶,胼胝体等部位病变如出血,缺血,炎症,肿瘤等。
2.主要类型
(1)小脑性共济失调。
(2)大脑性共济失调。
(3)感觉性共济失调。
(4)前庭迷路性共济失调。
(二)发病机制
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1.小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 表现随意运动的速度,节律,幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低,眼球运动障碍及言语障碍。
(1)姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显,小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。
(2)随意运动协调障碍(incoordination):小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调,表现辨距不良(dysmetria)和意向性震颤(intentional tremor),上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显,眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震,上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能(asynergy),快复及轮替运动异常,字迹愈写愈大(大写症)。
(3)言语障碍:由于发音器官唇,舌,喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续,顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。
(4)眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性(down-beat)眼震,反弹性眼震等。
(5)肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变,患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前(回弹现象)。
2.大脑性共济失调 额桥束和颞枕桥束是大脑额,颞,枕叶与小脑半球的联系纤维,病损可引起共济失调,症状轻,较少伴发眼震。
(1)额叶性共济失调:见于额叶或额桥小脑束病变,表现类似小脑性共济失调,如体位平衡障碍,步态不稳,向后或向一侧倾倒,对侧肢体共济失调,肌张力增高,腱反射亢进和病理征,伴额叶症状如精神症状,强握反射等。 (2)顶叶性共济失调:对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼时明显,深感觉障碍不明显或呈一过性,两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。
(3)颞叶性共济失调:较轻,表现一过性平衡障碍,早期不易发现。
3.感觉性共济失调 为脊髓后索损害,病人不能辨别肢体位置和运动方向,出现感觉性共济失调如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走,检查震动觉,关节位置觉缺失和闭目难立(Romberg)征阳性等。
4.前庭性共济失调 前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,四肢共济运动正常,常伴严重眩晕,呕吐和眼震等,前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失,病变愈接近内耳迷路,共济失调愈明显。
中医治疗方法
(1)处方:黄芪30克,党参10克,白术8克,当归15克,丹参20克,熟地20克,淮山药10克,牛膝8克,杜仲10克,威灵仙12克,鹿角胶10克,炙草6克。
加减:肢萎无力明显加附子、桂枝;站立无能加补骨脂、巴戟天;肉萎形瘦加黄精、枸杞;肢体颤抖振摇加天麻、钩藤。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。
常用成方:补中益气汤、振颓汤、附子理中汤、琼玉膏。
(2)处方:熟地20克,萸肉8克,龟版20克,鳖甲20克,知母10克,丹皮10克,麦冬10克,白芍12克,枸杞子12克,杜仲10克,桑寄生10克,牛膝10克,牡蛎20克。
加减:肢萎干枯加黄精、石斛;肢挛僵直加僵蚕、蜈蚣、伸筋草; 肢颤抖动加天麻、钩藤、羚羊角;烦躁难眠加酸枣仁、磁石;掌热颧红加玄参、石斛;舌强语蹇加白附子、全蝎;骨萎畸形加补骨脂、地鳖虫;阴阳两虚,加附子、黄芪、淮山药。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。 常用成方:大补阴丸、虎潜丸、大定风珠、天麻钩藤饮、滋生清阳汤、滋荣养液膏。
(3)处方:熟地30克,鹿角胶20克,杜仲12克,肉苁蓉10克,菟丝子10克,补骨脂10克,龟版20克,鳖甲20克,当归10克,阿胶8克,牛膝10克,桂枝8克。加减:若病得自幼年加狗脊、淫羊藿、巴戟天;筋挛艰行,加威灵仙、桑枝、鸡血藤;肢颤风动,加全蝎、蜈蚣、僵蚕;神疲力乏,加黄芪、附子;骨痿畸形,加骨碎补、牛脊髓;筋枯肉萎,加白芍、枸杞、黄精;舌强语蹇,加白附子、全蝎;神志呆愚,加益智仁、首乌、灵芝,或加菖蒲、郁金。
用法:每日1剂,水煎,分2次服。常用成方:金刚丸、鹿角胶丸、振颓丸、益髓汤。
共济失调西医治疗方法 共济失调目前尚无特效疗法,除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。 本病发展缓慢,如无严重的的心肺并发症,多数不影响寿命。少数患者卧床不起而残废。 神经干细胞(neuralstemcells,NSCs)作为具有自我更新及分化为神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞潜能的神经前体细胞,具有广泛的临床应用前景。干细胞移植分化的神经元补充减少的脑细胞,分泌的多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能,可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病,从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。
鉴别诊断
(一)少年脊髓型遗传性共济失调症
(二)遗传性痉挛性共济失调
(三)遗传性痉挛性截瘫
(四)共济失调毛细血管扩张症
(五)橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
(六)小脑橄榄萎缩 (七)肌阵挛性小脑协调障碍
(七)遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征