脾良性肿瘤
科室:外科,
症状:出血倾向|钙化|脾功能亢进|贫血|气急|心悸|胃脘饱胀|上腹部肿块及腹胀||
脾良性肿瘤主要包括脾错构瘤,淋巴管瘤,血管瘤,纤维瘤、脂肪瘤等,脾良性肿瘤多为单发。瘤体体积较小时可无临床症状和体征,偶然在切除脾脏时或在尸检时发现。
发病原因
根据起源组织的不同,主要分为3大类型。
1.脾错构瘤
极罕见,在脾切除术中发生率约3/20万,国内报道不足10例,其构成成分和脾正常成分相一致,又称脾内副脾,脾结节状增殖,也有文献称之为脾脏缺陷瘤,其病因是脾脏胚基的早期发育异常,使脾正常构成成分的组合比例发生混乱,瘤内主要是由失调的脾窦构成,脾小体很少见到,脾小梁缺如或偶尔可见,肉眼见瘤体切面呈圆形或椭圆形,边界清楚,无包膜,呈灰白色和浅红色,文献中脾错构瘤既有单发也有多发的报道。
2.脾血管瘤
由海绵样扩张的血管构成,又称海绵状血管瘤,脾海绵状错构瘤,脾末梢血管扩张性血管瘤及脾血管瘤病,其发生基础系脾血管组织的胎生发育异常所致,亦罕见。
3.脾淋巴管瘤
在3种良性肿瘤中常见,占2/3,脾淋巴管瘤系由囊性扩张的淋巴管构成,又称脾海绵状淋巴管瘤或脾囊性淋巴管瘤,其发生基础是先天性局部发育异常,阻塞的淋巴管不断扩张。
脾良性肿瘤常常单发,大小不一,形态各异,因其症状隐匿,临床诊断较困难,常常在尸检或剖腹探查时偶然发现,少数病例因巨脾引起左上腹肿块,疼痛,食后饱胀,气急及心悸等症状,或因脾功能亢进引起贫血及出血倾向而就诊时发现,也有部分病例因肿块囊性变及钙化而被临床检查发现。
(一)治疗
由于脾脏的良恶性肿瘤临床鉴别较为困难,目前主张一经发现,即应施行全脾切除术。对于肯定系良性肿瘤者,亦可考虑节段性脾切除或全脾切除后予以健康脾组织自体异位移植,尽可能保留脾脏的功能。也有人认为对于脾良性肿瘤可不做任何治疗,但应密切随访,定期复查。
(二)预后
脾良性肿瘤手术治疗后,预后较好,有少数脾血管瘤发生恶变,导致肿瘤扩散,其预后较差。
根据病史,临床症状及影像学检查,一般可以与原发性恶性脾肿瘤或转移性脾肿瘤相鉴别,值得一提的是,临床上大部分脾脏良恶性肿瘤的确诊有赖于手术探查与病理组织学检查,因此在选择影像学检查时,不必面面俱到,在B超与CT等获得初步诊断后,即可考虑手术探查。
脾良性肿瘤应与寄生虫性脾囊肿,原发性恶性脾肿瘤及转移性脾肿瘤相鉴别,寄生虫性脾囊肿常系包囊虫性,X线检查易见囊壁钙化,血象示嗜酸性粒细胞增多及特异性血清试验阳性可确诊,原发性恶性肿瘤往往症状较良性肿瘤突出,肿块增长速度快,全身进行性消瘦等有助于鉴别,转移性脾肿瘤常源于肺癌,乳腺癌,恶性黑色素瘤及脾周围脏器癌等,只要详细检查,不难发现原发癌灶及多脏器损害的表现。
个别病例,尤其是脾血管瘤,因其与动静脉交通的关系,可发生自发性脾破裂,引起腹腔大出血致休克而死亡。