肺孢子丝菌病
科室:内科,
症状:低热|发绀|高热|关节僵直|呼吸困难|呼吸衰竭|黄疸|咳嗽|
肺孢子丝菌病是由申克孢子丝菌(sporotrichum schenskii)引起的肺部慢性真菌病,是常见的深部真菌病之一。
(一)发病原因
申克孢子丝菌属于真菌门,半知菌亚门,丝孢菌纲,丝孢菌目,丛梗孢科,孢子丝菌属,为双相型真菌,在组织内为酵母型,温室培养为菌丝型。
(二)发病机制
孢子丝菌病主要侵犯皮肤,黏膜,局部淋巴系统,引起肉芽肿性损害,肺内病变初期为段性分布的支气管炎和支气管肺炎,病理变化为非特异性炎症改变,浸润的炎症细胞包括中性粒细胞,淋巴细胞,浆细胞及少量类上皮细胞,随病程迁延,形成慢性非特异性肉芽肿,导致结节性肺炎,典型病变由内向外依次为:中央区为慢性化脓区,主要由中性多核白细胞所组成的小脓疡,并混有少数组织细胞和淋巴细胞;周围有大量上皮细胞和多核巨细胞;外围主要为淋巴细胞和成纤维细胞,活检组织切片先以淀粉酶在37℃处理1h后作PAS染色,可见4~6μm大小的圆形或卵圆形小体,有时尚可见4~8μm长的雪茄烟形小体及星状小体。
原发性肺孢子丝菌病有3种病变类型:①支气管肺炎型:起病急,似急性细菌性肺炎,出现发热,咳嗽,咳痰,疲倦乏力,胸部不适,疼痛等,有时局部可闻及湿性啰音,②慢性空洞型:多数由肺炎型病变迁延而致,肺内结节性病灶融合,软化,坏死,当坏死物破溃入支气管,局部即形成薄壁空洞,临床上病人主要为低热或中等度发热,咳嗽,咳痰,间歇性胸闷,呼吸困难,发绀或呼吸衰竭,甚至死亡,③淋巴结肿大型:主要病变位于肺门或纵隔淋巴结,多数起病隐袭,于体检X线检查时偶然发现肺门或纵隔阴影增大,部分病例可因肿大的淋巴结压迫支气管,导致阻塞性肺病变,出现咳嗽,咳痰,不同程度的发热和胸闷,气急等。
播散型孢子丝菌病,多见于糖尿病,艾滋病,长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂等免疫功能低下患者,除肺内病灶广泛严重外,常伴有皮肤,骨骼,肌肉以及肝,肾,脑等重要脏器的侵犯,表现为急性起病,高热,严重乏力,厌食,体重减轻,关节僵直,肌肉骨骼疼痛,黄疸,肾功能损害或全身衰竭,如不积极治疗多数于起病后短期内死亡。
(一)治疗
1.碘化钾为治疗本病之首选药物 成人以10%碘化钾溶液,开始为每天3次,每次10ml,逐步增至每天60~90ml,或碘化钾饱和溶液,开始10滴,每天3次,以后逐日增加5滴,直至每次40滴。病灶消失后继续服用1个月,以免复发。
2.碘剂过敏或无效者
(1) 两性霉素B:首次以1mg加入5%葡萄糖溶液,以0.1mg/ml浓度缓慢滴注,继以0.1mg/kg加5%葡萄糖溶液500ml,静滴6h,1次/d,每次递增5~10mg,直至1mg/(kg?d),疗程4~8周。本病毒副作用大,易引起发热、肝、肾、造血系统损害、低血钾等,应引起注意。
(2)二羟脒替:2~5mg/(kg?d),置于5%葡萄糖溶液中静脉滴注,7~10天为1疗程。直至病灶完全吸收。
(3)酮康唑和氟康唑:一般口服用药,每次200mg,每天1~2次,后者亦可加入葡萄糖溶液中静滴。
(二)预后
肺孢子丝菌病局限于肺门淋巴结者,部分可不治而自行消散。肺实质性病变严重或播散型孢子丝菌病患者,常持续发展,不积极治疗易致死亡。
根据临床和X线表现,结合病原学检查结果,尤其是培养检查,诊断并不困难,如伴发有皮肤上成串分布的结节性溃疡样损害,更支持本病诊断。
由于本病肺内表现无特征性,需与肺炎,肺结核,胸内结节病,肿瘤以及其他肺内真菌病相鉴别,必要时需作纤维支气管镜或纵隔镜检查,以获取病原学和病理学检查标本,周围性病灶,亦可作经皮肺穿刺,经支气管病灶活检或胸腔镜下获取组织,皮肤试验有一定的辅助诊断价值,但血清免疫学检查无特异性。