慢性萎缩性肢皮炎
科室:皮肤性病科,
症状:皮下结节|囊样斑块|皮肤干燥|鳞屑|局部淋巴结肿大||
慢性萎缩性肢皮炎(acrodermatitis chronica atrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primary diffuse atrophy),或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitis atrophicans diffusa progressiva),是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性皮肤萎缩。
(一)发病原因
尚不清楚,根据地理分布特点,认为寒冷地区与本病发病有关,Hauser认为蓖子硕蜱(ixodes rieinus)为传播本病的媒介,但亦有认为血液循环不良,外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。
(二)发病机制
发病机制还不清楚,有人认为;血清冷球蛋白血症,α1,α2,γ球蛋白升高,血黏度增加与本病发作呈正相关,亦有认为血液循环不良,外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。
皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块,以后扩大或增多,或可融合成弥漫浸润的水肿性斑块,颜色淡红或暗红,逐渐扩展中央呈现萎缩,皮肤菲薄,松弛有皱纹,皮下浅静脉隐约可见,汗腺,皮脂腺因萎缩而功能减退,皮肤干燥,有糠样鳞屑,毛细血管减少,皮损沿尺骨或胫骨呈有序列的条带状排列,颇似萎缩性带状硬皮病,呈异色或浅白斑样改变,有部分出现纤维化或硬化,周围软组织可伴发钙沉着,四肢关节附近可发生淡黄色纤维增生质硬的结节,可有压痛,如损害周围红晕明显时,可伴发局部淋巴结肿大,如发于下肢时,可伴发慢性溃疡或溃疡癌变,严重者,患肢肌肉,骨骼亦可发生萎缩,导致活动功能障碍,常侵犯手足背部,逐渐扩展,可累及四肢及大关节,女性多于男性,经过缓慢,罕有自愈倾向。
(一)治疗
早期可使用青霉素、四环素等抗生素,有一定效果,一般治疗2周,症状可逐渐好转。其他血管扩张剂,皮质类固醇激素亦可辅助治疗,但萎缩期疗效差。
(二)预后
经过缓慢、罕有自愈倾向。
1.局限性硬皮病 以皮肤水肿硬化为特点,萎缩期为非炎症结果。
2.慢性放射性皮炎 虽皮肤萎缩菲薄毛细血管扩张可见,但X线接触史具有特异性。