肺泡-毛细血管阻滞综合征
科室:内科,
症状:发绀|呼吸困难|咳嗽|咳痰|双肺的吸气爆裂音|体重减轻|右心衰竭|
肺泡-毛细血管阻滞综合征(alveolar capillary block syndrome)是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变,使氧弥散能力减低的一组病征。
(一)发病原因
能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多,如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化,硬皮病所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺结节病,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎,各种形式的肺内肉芽肿性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围,本征的预后取决于原发病。
(二)发病机制
本征发病原因复杂,其发病机制还未完全阐述。
除原发病的临床表现外,有以下共同特点:发病较隐匿,进展缓慢;进行性呼吸困难,继而出现不同程度的发绀,呼吸浅而快,久病后发生杵状指(趾);咳嗽,少量咳痰,可有发热,体重减轻等;晚期可发生右心衰竭,典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。
(一)治疗
1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予高频通气给氧,但效果不大。
2.肾上腺糖皮质激素 对特发性肺纤维化有一定疗效。
3.并发症治疗 右心衰竭者按右心衰竭处理。
(二)预后
本征的预后取决于原发病。
根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查,即可诊断。
临床需与肺气肿,心力衰竭相鉴别。