宾斯旺格病
科室:内科,
症状:痴呆|定位体征|定向力障碍|高血压|共济失调|脑白质萎缩|尿失禁|偏瘫|
宾斯旺格病(Binswanger disease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcortical arteriosclerotic encephalopathy),是一种较为常见的小血管性痴呆。
Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者,表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤,描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变,1902年Alzheimer正式提出此病,并用其老师Binswanger的名字命名。
(一)发病原因
本病的病因不清,Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现,94%的患者有高血压病史,提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。
(二)发病机制
宾斯旺格病的发病机制不明,Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究,通过MRI观察脑白质异常变化,发现49例(17.9%)有脑白质改变,推测本病的基因作用约占73%,引起脑白质改变的基因,可能与高血压基因相关,Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。
病理改变:脑沟和脑回大致正常,可见中,重度动脉粥样硬化,脑切片病变主要累及脑白质,可见白质萎缩,双侧脑室扩大,脑室旁白质多发腔隙性梗死灶,有时可见胼胝体变薄,镜下可见大脑,脑桥,基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性,伴有髓纤维数量减少,半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性,深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶,颞叶及与额叶联系纤维,皮质和皮质下U形纤维保留完好,胼胝体常不受累。
1.多于55~65岁发病,男女发病均等,多数病例有多年高血压病史,发病隐匿,呈亚急性或慢性病程。
2.表现为慢性进行性痴呆,局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重,多以认知障碍为首发症状,记忆力减退,抑郁,定向力障碍,发展为生活不能完全自理,肢体运动障碍较轻,可出现共济失调,尿失禁等症状,是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果,很少出现完全性偏瘫体征,可出现假性延髓麻痹。
3.脑电图节律减慢至8~9Hz以下,可伴局灶性阵发高波幅δ节律;40%的患者不能诱发明显的P300波形,提示认知功能严重损害,CT,MRI检查可见脑萎缩以白质为主,脑皮质轻度萎缩,并有不同程度的脑室扩张,可伴有多发腔隙性梗死。
根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍,轻微肢体运动障碍,共济失调和尿失禁等,神经影像学显示脑白质萎缩,脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。
预防:
1.及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压、糖尿病和高脂血症等,并积极治疗,高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。
2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。
3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。
宾斯旺格病中医治疗方法
中药治疗:选用叁七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等,有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。
宾斯旺格病西医治疗方法
药物治疗:
.改善脑循环,增加脑血流量,提高氧利用度
(1)二氢麦角碱类:消除血管痉挛和增加血流量,改善神经元功能,常用双麦角碱0.5~1mg 口服,3 次/d,以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。
(2)钙离子拮抗药:增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤,二氢吡啶类如尼莫地平,治疗白质疏松症病人伴认知障碍,1 年后病情平稳或改善,二苯烷胺类如氟桂利嗪。
(3)烟酸:可增加脑血流量和改善记忆。
脑代谢剂 促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用,增强病人的反应性和兴奋性,增强记忆力。
(1)吡咯烷酮:常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦,可增加脑内叁磷腺(ATP)形成和转运,增加葡萄糖利用和蛋白质合成,促进大脑半球信息传递。
(2)甲氯芬酯:可起中枢激素作用,增加葡萄糖利用,兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。
(3) 甲磺酸双氢麦角毒碱( 双氢麦角碱) :增强突触前神经末梢释放递质,刺激突触后受体,改善神经功能及脑细胞能量平衡。
(4)阿咪叁嗪:如阿米叁嗪/萝巴新( 都可喜)可增加动脉血氧分压和血氧饱和度,增加供氧、改善微循环和脑代谢。
(5)其他如脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、叁磷腺苷(ATP)、辅酶A 等。
脑保护药
(1)钙离子拮抗药:如尼莫地平和氟桂利嗪。
(2)兴奋性氨基酸受体拮抗药:如硫酸镁和MK801。
(3)自由基清除剂如维生素E、维生素C 和银杏叶制剂等。
预后:与脑血管病的预后密切相关,同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致,但总认知功能衰退的过程,呈不可逆的进程,进展速度不一。
1.及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压,糖尿病和高脂血症等,并积极治疗,高度颈动脉狭窄者可手术治疗,有助于降低血管性痴呆的发生。
2.戒烟,控制饮酒及合理饮食。
3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。
1.正常颅压脑积水 也表现为本病的进行性步态异常,尿失禁,痴呆三联症,脑室扩大,是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致,起病隐匿,病前有脑外伤,蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史,无卒中史,发病年龄较轻,腰穿颅内压正常,CT可见双侧脑室对称性扩大,第三,四脑室及中脑导水管明显扩张,影像学上无脑梗死的证据。
2.多发性硬化(MS) MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号,T2WI高信号,病灶与血管分布无关,MS的发病年龄较轻,出现脊髓,脑干,小脑和视神经症状,体征,病程缓解-复发,CSF淋巴细胞增高,IgG指数增高和寡克隆带等,临床不难鉴别。
3.Alzheimer病 逐渐出现记忆障碍,认知功能障碍,日常生活需他人帮助,严重者卧床不起,CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张,确诊需脑组织活检,有时AD可与血管性痴呆并存,此时AD常伴淀粉样脑血管病,合并脑叶出血。
可能合并有自主神经功能紊乱,高血压病表现,另外,应注意继发的肺部感染,尿路感染及褥疮等。