蝶骨脑膜瘤的眼眶病变
科室:五官科,
症状:定位体征|对光反射迟钝|钙化|眶上裂综合征|颅内压增高|颞骨隆起|偏盲|偏瘫|
蝶骨区是肿瘤的好发部位之一,由于解剖学的关系,也是侵犯眼眶最常见的颅内肿瘤。
(一)发病原因
目前尚不清楚。
(二)发病机制
肿瘤多数为内皮型和纤维型,肿瘤的生长方式有两种,一种是膨胀性生长,呈结节状,有狭窄的蒂部,较大,手术相对较容易;另一种匍匐样生长,呈地毯状,并与颅底的硬脑膜广泛粘连,手术不易全切,根据其生长特点而形成不同的临床表现。
与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同,故临床表现各异,发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见,早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶,由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂,早期出现视力减退,眼球运动神经麻痹和眼球突出,造成眶上裂综合征,Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者,有88%出现眼球突出,47%出现不同程度的视力下降,肿瘤可致眶尖部骨质增生,加之肿瘤向前蔓延,阻塞视网膜中央静脉,发生视神经睫状静脉,视网膜血液经脉络膜引流排出,Frison等称视神经睫状静脉,视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。
1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤 内侧型早期症状明显,因肿瘤附着于病侧的前床突,在视神经,视交叉,眶上裂及海绵窦附近,肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫,引发一系列临床症状,病人早期可出现脑神经受压表现,患者出现头痛,视野缺损,鼻侧偏盲,中心暗点扩大,视力下降等,如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯,眼静脉回流受阻,继后出现眶上裂综合征(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就诊,发现患者病侧眼睑结膜肿胀,上睑下垂,瞳孔散大,对光反射迟钝或消失,眼球活动障碍,眼球突出,有的患者出现福斯特-肯尼迪综合征(Foster Kennedy syndrome),肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩,由于颅内压升高造成对侧视盘水肿,内侧型病人还可出现Ⅱ,Ⅳ,Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状,部分病人出现精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者,但较少见,少数患者出现肢体偏瘫等。
2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤 外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚,肿瘤发生在蝶骨大翼,引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生,眼眶缩小,或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突,2/3的患者出现病侧颞骨隆起,伴眼睑和球结膜肿胀,早期仅有头痛而缺乏定位体征,一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作,如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。
3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤 根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征,可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。
上述病人肿瘤生长较大时,均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高,部分病人出现中枢性面瘫,轻偏瘫或癫痫发作。
手术治疗
颅眶沟通性脑膜瘤一般都是比较严重的病例,眼科医生可以协助神经外科医生进行颅内眶内脑膜瘤切除术,如能完全切除可以根治此肿瘤。但因瘤组织与周围结构有粘连,或骨质有广泛破坏,一般只能作部分切除,有的患者术后可复发(图5)。全切蝶骨嵴脑膜瘤又不损害病人的神经功能并非易事。内侧型脑膜瘤由于可能侵犯海绵窦和颈内动脉而尤为困难。无论是内侧型或外侧型,目前多采用以翼点为中心的额颞入路。对于直径大于2.0cm的肿瘤,不要企图完整切除肿瘤,以免损伤重要的血管和神经组织。在分离肿瘤与大脑中动脉的粘连时应特别小心,对于大脑中动脉的任何分支都应小心将其自肿瘤壁上分离下来,如分离确实困难,可将与动脉粘连的部分瘤壁留下来,尽量不要损伤大脑中动脉及其分支,以免术后造成严重的后果。
内侧型肿瘤的深处是颈内动脉和视神经。多数情况是肿瘤呈球形生长,将颈内动脉向内推移,少数情况是颈内动脉被肿瘤包裹。前者,肿瘤与颈内动脉和视神经之间有一层蛛网膜相隔。手术显微镜下,包膜内切除肿瘤,使术野空间扩大,再将瘤壁向一方牵拉,可以找到颈内动脉和视神经,小心分离,多能全切肿瘤。如确有困难,不可勉强。但如肿瘤将颈内动脉包裹,颈内动脉可呈环状缩窄,甚至闭塞,此时切除颅内动脉四周的肿瘤确有困难。
侵犯海绵窦的肿瘤,近年已能做到全切除。分离肿瘤时应注意辨认和保护Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,对于海绵窦的出血可用明胶海绵,止血纱布,肌肉等材料压迫止血。
为防止复发,提高长期生存率,术后可进行放射治疗。
预防:注意饮食卫生,避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生,锻炼身体,增强抵抗力,防止病毒感染。避免脑部外伤,发生脑外伤时应及时治愈。已患颅内肿瘤的人不宜再生育。
根据临床表现,结合CT及MRI,一般可明确做出临床诊断,典型临床症状可提供诊断线索,X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大,小翼增生,有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏,病变部位出现沙砾样钙化。
和蝶骨嵴脑膜瘤容易混淆的是骨纤维异常增生症,后者是一种先天性骨发育异常,发病年龄较小,CT显示广泛骨增生如额骨,蝶骨,眶骨,筛骨,上颌骨等,主要鉴别点是增强CT或MRI后眶内和颅内无软组织肿块。
面瘫,癫痫等,可能出现一些开颅手术后的并发症:
1.躯体运动功能障碍,牵拉过度或血管痉挛影响运动中枢所致。
2.运动性失语,额叶下部过度牵拉所致。
3.脑神经功能损伤,出血偏盲,失明,眼球运动障碍,三叉神经第1支功能障碍等。
4.脑梗死,颈内动脉,大脑中动脉,大脑前动脉或侧裂血管损伤,痉挛所致。
5.丘脑下部损害,术中直接损伤或缺血所致。
一旦发生上述并发症,应积极给予改善微循环药物,促神经代谢药物,能量合剂,脱水药物以及高压氧舱和对症治疗等治疗措施。