肝紫癜病
科室:外科,传染病科,
症状:腹痛|腹泻|腹胀|肝功能衰竭|肝脾肿大|肝脏肿大|脾紫癜|厌食|
肝紫癜病罕见,近年报告增多,可能与化学细胞毒性药物、γ射线,细菌或病毒的感染以及免疫缺陷有关。以随机分布于肝内充满血液的腔隙为特征。
(一)发病原因
病因不甚明确,可能和一些疾病如严重结核,恶性肿瘤,获得性免疫缺陷综合征(AIDS),服用某些药物(如类固醇激素,硫唑嘌呤,他莫昔芬),长期血液透析,器官移植后免疫抑制药的应用等有关,据报道,人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性人群中可能发生一种肝脏或脾脏的杆菌性紫癜(bacillary peliosis,BP),与R.henselae属病菌感染有关,属于动物源性寄生虫病,主要见于与猫有密切接触或感染R.henselae属及相关病菌者。
(二)发病机制
肝窦与中央静脉连接部受阻引起肝窦扩张,或肝细胞先有坏死或肝窦屏障破坏,内皮细胞受损,红细胞由肝窦腔进入狄氏(Disse)间隙,形成充满红细胞的囊腔,亦有认为肝紫斑病,肝小静脉闭塞病,肝窦扩张症与肝周纤维化是同一病理过程,表现为不同部位的内皮细胞受损而已,各种致病因子可引起免疫系统缺陷,如免疫球蛋白IgA,IgG,IgM低下,补体系统缺陷,T细胞和B细胞缺陷或联合免疫缺陷等;继发性免疫缺陷病,可见于各年龄组的人群,其发病率亦较原发者高,这些免疫缺陷在临床上可有多种表现,如感染的蔓延,加重或反复发作;蛋白,热卡营养不良;腹泻及营养吸收障碍;糖尿病,尿毒症的急剧恶化;恶性肿瘤的迅速扩散和加重,以上表现可与肝紫癜病同时或相继发生。
肝脏肿大,表面见有紫蓝色或蓝黑色斑块,病灶呈随机性分布,局限于一叶或弥漫全肝,肝切面呈蜂窝状,有大小不等并充满血液的囊腔,由数毫米至数厘米不等,显微镜下见肝窦呈囊性扩张,囊腔内衬的内皮细胞遭到广泛破坏,腔内充满红细胞,这些囊腔可与正常肝窦或中央静脉有沟通,狄氏间隙可见扩张,与肝窦间的内皮细胞屏障有破坏,偶可见红细胞穿过,内皮细胞和库普弗细胞增生,肝窦和肝小静脉周围有纤维化,病变囊腔周围可见肝细胞萎缩,肝,肾,骨髓,淋巴结亦可受累。
多数患者无症状,少数可出现肝脏肿大及轻度转氨酶升高,偶伴有脾紫癜,极少数情况下因大量肝细胞损伤,严重并发症及广泛弥漫的肝紫癜而引起肝功能衰竭,杆菌性紫癜患者会出现发热,体重降低,厌食,腹泻,腹痛腹胀,肝脾肿大,各类血细胞减少等表现。
(一)治疗
本病尚无特效疗法,但诊断一旦确立,应立即停用与本病有关的药物,如激素、免疫抑制药等。对原发病的治疗尤为重要,如各种严重感染、恶性肿瘤、糖尿病、结核病、血液病等。对有出血、肝自发破裂者,应采用综合措施进行止血,病灶局限者,可考虑肝部分切除;肝脏病变严重者,肝移植亦可慎重考虑。
对于杆菌性紫癜,正确的抗生素应用,如红霉素,多西环素(强力霉素)可使紫癜消退。具体用法为红霉素0.5g,4次/d,口服;多西环素0.1g,2次/d,口服,连用至少3个月,可预防复发。对于重症患者或不能口服用药者,可改为静脉给药,红霉素0.5~1.0g,4次/d;多西环素0.1g,4次/d。注意:在用药早期,可能发生病情加重及发热,提前应用解热药可以预防。
(二)预后
大多数病例自然预后尚好,少数肝功能损害严重者,预后不佳。
症状隐匿且诊断困难,多为偶然发现,严重病例病变分布广泛时肝动脉造影有帮助,病变分布弥漫时,CT,B超和MRI检查也有帮助,而组织学检查是其确诊的方法,但肝穿刺活检可能导致出血,应避免。
与各种肝损害鉴别。