家族性良性天疱疮
科室:皮肤性病科,
症状:斑丘疹|腹胀|结痂|脾肾阳虚|瘙痒|湿疹|畏寒|
家族性良性天疱疮(familial benign pemphigus)又称为Hailey-Hailey病,1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病,亦可见无家族史病例。本病少见,可由于摩擦,阳光照射,损伤及细菌感染而激发,有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
(一)发病原因
由于可形成角化不良,所以本病被认为是毛囊角化病的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。
(二)发病机制
电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦,热,损伤,冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发本病。
常在青春期发生,好发于颈,腕,腹股沟,外阴,会阴,肛周,股内侧,腋窝等容易摩擦的部位,病变可局限或泛发,基本损害是成群水疱,疱液早期清亮很快混浊,破裂后留下糜烂或结成厚痂,损害可圆形,椭圆形或多环形,有的类似湿疹,但周缘往往有松弛性水疱为本病的特征,在腹股沟区域可形成境界清楚的渗出性,有时有恶臭味的损害,水疱尼氏征阳性(图1)。
不典型的损害有斑丘疹,角化性丘疹,乳头瘤样增殖病变,掌部点状角化性丘疹也偶可见到,患者可有局部刺激或瘙痒症状。
(一)治疗
1.全身用药
抗生素治疗,每天四环素1~2g,愈后用250~500mg维持,或者用青霉素、红霉素治疗。氨苯砜对部分患者有效,每天100mg,维持量50mg。对重症病例中等剂量的泼尼松被证明有一定疗效,可控制病情。芳维甲酸或13-顺维甲酸亦可考虑选用。
2.局部治疗
皮质激素和抗生素复方软膏可选用。高锰酸钾溶液有一定治疗作用,很重要的一个方向是避免继发因素如热、晒、摩擦或细菌感染,局部长期皮质类固醇激素治疗后,应防止白色念珠菌的二重感染。软X线或境界线每周1次,连续3次有一定治疗价值。在某些病例可通过切除皮损,作皮肤移植有满意的效果。
3.中医疗法
(1)湿热熏蒸型:
治法:清热除湿。
方药:茵陈15g、黄柏10g、六一散30g、茯苓皮15g、生苡仁30g、白鲜皮30g、地肤子15g、夏枯草15g、栀子10g、藿香10g。
(2)脾肾阳虚型:
治法:温补脾肾。
方药:生苡米30g、白术30g、苍术10g、山药30g、扁豆10g、党参10g、制附子5g、茯苓皮15g、山萸肉10g、泽泻10g。
(二)预后
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本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断标准
1.根据临床上水疱糜烂,渗出,结痂性损害发生于皮肤皱褶部位,有家族史,结合组织病理学诊断较易做出。
2.中医辨证分型
(1)湿热熏蒸型:
主证:皮疹以红斑,水疱及糜烂为主,夏季加重,秋冬皮疹明显减轻或消退;伴口渴不欲饮,腰腹痞满;舌质红,苔白或黄,脉弦滑。
辨证:湿热熏蒸,发于肌肤。
(2)脾肾阳虚型:
主证:病程迁延,红斑,水疱不明显,以湿润增殖病变为主;伴畏寒肢冷,腹胀便溏;舌质淡,苔白,脉沉缓。
辨证:脾肾阳虚,蕴湿不化。
鉴别诊断
应与脓疱疮,体癣,湿疹,间擦疹鉴别,与增殖性天疱疮的鉴别,可通过组织病理学和免疫学检查加以区别,毛囊角化病(达里埃氏病)组织学与本病类似,但临床上好发部位及毛囊角化性丘疹作为原发皮疹与本病明显不同。