淋巴瘤样丘疹病
科室:皮肤性病科,
症状:痘疮|脓疱|丘疹|
淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis)为一低度恶性T细胞淋巴瘤,其特点为慢性、复发性、自限性丘疹结节性皮肤损害。
(一)发病原因
病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
常见于20~40岁的成年人,大多数典型病例,其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大,原发皮损为红色丘疹,直径可达约1cm,可进展为丘疹水疱性,丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死(图1),典型损害可在8周内自愈,大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在,损害治愈后遗留痘疮样,色素沉着或色素减退性瘢痕,自觉症状轻微,病程3个月~40年,10%~20%的淋巴瘤样丘疹病患者,可发展为MF,CD30 皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。
(一)治疗
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时,亦可适当治疗。如高强皮质类固醇激素;PUVA系统性或局部治疗。局部应用卡莫司汀(卡氮芥)10mg/天,共治疗4~17周,可抑制损害而无骨髓抑制。甲氨蝶呤(MTX)每周15~20mg,可使90%的患者症状显著好转。
(二)预后
典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微,病程3个月~40年。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查即可诊断。