食管结核
科室:内科,
症状:背痛|盗汗|乏力|结核中毒|溃疡|淋巴结结核|疲乏|体重减轻|
食管结核(esophageal tuberculosis)在临床极为少见,法国Denonvilliers于1837年首次报道1例经尸检证实为食管结核的病例。之后,Torek(1931)报道了第1例原发性食管结核(primary tuberculosis of the esophagus)病例,此后陆续有食管结核的个案报道。
食管结核分为原发性和继发性两种类型,原发性食管结核指结核杆菌(Mycobacterium tubemulosis)直接侵入食管黏膜,结核病灶以食管结核为主,身体其他部位无明显结核病灶,但有的作者认为不存在原发性食管结核;继发性食管结核往往是食管周围及纵隔淋巴结结核直接或间接侵入食管壁而引起。
(一)发病原因
许多临床资料表明痰菌阳性的空洞型肺结核病人中,很少并发食管结核,即使大量结核菌经食管吞入到消化道,但食管的直接被接种却罕见,其原因可能与食管黏膜对于结核杆菌有较强的抵御能力有关,且食管呈垂直位走向,结核菌通过迅速,又有食物,唾液的不断冲刷,不易滞留于食管,此外,食管的黏膜由垂直走向的复层鳞状上皮细胞组成,有利于对结核菌侵袭的防御。
结核病是人体与结核杆菌相互作用的结果,只有在侵入人体的细菌多,细菌毒力大及机体免疫功能低下致局部抵抗力下降时,才发生结核,食管结核多是在病人原有疾病的基础上感染结核杆菌所致,易感因素包括:
1.机体抵抗力减低 如肺结核,糖尿病,恶性肿瘤等放,代疗及处于病程晚期等。
2.免疫功能低下 如器官移植,长期服用免疫抑制剂,AIDS等。
3.原有食管疾病 如反流性食管炎,食管溃疡,食管狭窄等。
(二)发病机制
食管结核几乎均发生于晚期肺结核,喉结核,纵隔或骨结核的病人,原发性食管结核极为罕见,食管受累有以下途径:
①因吞咽带菌痰液而感染,特别是当有营养不良,食物长期停滞在食管形成停滞性食管炎或有霉菌感染(念珠菌性食管炎),癌瘤存在时,
②咽喉结核向下扩展侵入食管,
③食管邻近淋巴结结核破溃,脊椎结核直接蔓延,
④来自远离器官结核的血源性播散,
⑤逆行淋巴蔓延,正常食管的淋巴引流至气管周围和支气管周围的淋巴结,这些淋巴结发生结核时,结核杆菌可通过淋巴管逆流至食管。
本病好发于食管中,上段,且多在气管分叉水平以上,病变范围多在距切齿2~13cm处,发生于下段者仅占12%,这可能与气管分叉处淋巴结密集且同食管相邻密切有关。
1.病理分型
食管结核的病理类型可分为3种:
(1)溃疡型:最常见,可单发或多发,大小不一,食管在结核菌感染初期出现食管黏膜下层和浅肌层结核性肉芽肿(tuberculous granuloma),形成结核结节(tubercle),随着病程进展,结节内出现干酪样坏死(caseous necrosis),破溃,形成溃疡,通常溃疡表浅,呈淡灰色的脓性基底(greyish purulent base),边缘粗糙,不规则,仅累及黏膜和黏膜下层,较严重的溃疡很少发生,一旦发生,常可穿透肌层,突破食管外膜后形成食管穿孔,引起食管纵隔瘘或食管胸膜瘘,如侵及气管,可形成食管气管瘘;若累及主动脉弓,病人可因大出血而死亡,食管结核性溃疡常有自愈的倾向,在愈合过程中,由于纤维组织增生和瘢痕形成,导致局部食管腔狭窄及管壁弹性降低,甚至因瘢痕牵拉形成食管中段牵引性憩室。
(2)增殖型:又可分为狭窄型和肉芽肿型2种,病变累及食管壁并使其成团块状增厚,主要以大量结核性肉芽组织和纤维组织增生为主,呈大小不等的结节,位于黏膜深层及肌层内,黏膜完整,增生组织有时可呈假瘤样肿块(pseudotumor masses)突入食管腔,导致管腔狭窄。
(3)颗粒型:此型最少见,常发生于重症及全身性系统性疾病,表现为食管黏膜及黏膜下层可见许多灰白色小结节,即大量的粟粒性肉芽肿(numerous miliary granulomas),有时也可形成溃疡。
2.病理过程
食管结核的病理进程大体分为4个步骤:
(1)当纵隔及食管旁淋巴结结核肿大压迫食管时,病人开始出现吞咽困难,吞咽痛及胸骨后胸痛等症状,食管X线检查见食管有外压性改变,并可看到局部食管有肿块影。
(2)肿大的食管周围淋巴结浸润渗出,与食管和周围组织发生粘连或嵌入食管壁内,食管X线检查有可能发现食管有良性病变的征象。
(3)肿大的淋巴结发生干酪样坏死,液化,溃破后,可以在食管壁内形成脓肿;也可以穿破食管的肌层和黏膜层,形成瘘管,向食管腔内引流;还可以同时侵犯食管和气管,出现食管气管瘘。
(4)食管肌层或黏膜下层结核干酪液化的坏死组织侵及食管黏膜,逐渐引起食管痉挛,渗出,溃疡,增殖及瘢痕形成,食管X线检查可见食管腔充盈不规则,狭窄,管壁僵硬,扩张度差等X线征象,酷似髓质型食管癌的X线表现。
食管结核临床表现轻重不一,病人多以吞咽困难,吞咽痛或胸骨后疼痛为主诉就诊,缺乏典型的结核中毒症状,有的病人以呕血(hematemesis)为首发症状,甚至表现为内科治疗无法控制的消化道大出血。
一般而言,食管结核病情较轻者临床可无症状,仅于死后尸解时发现;病情严重者则有发热,疲乏,无力,消瘦及盗汗等全身症状,绝大多数食管结核症状属于病程晚期全身抵抗力明显下降的一种局部表现,病人常未得到确诊而死亡,由于食管结核可并发于晚期肺结核,或伴有咽喉结核,其食管的症状常被肺部或咽喉的症状所掩盖。
食管结核的临床表现有以下3个特点:
1.起病症状无特异性
食管结核起病缓慢,几乎都有吞咽困难及轻度咽下功能障碍症状,部分病人还伴有胸骨后疼痛不适,乏力与盗汗等症状,这些症状表现及发展过程与食管恶性肿瘤相似,偶尔被接诊医生视为食管癌的主要症状,从而未作相关的全面检查而误诊误治。
2.发病率低
由于食管结核在临床上罕见,因而在诊断与鉴别诊断中很容易被忽略,甚至有时病人因吞咽困难而就诊,已发现合并有其他部位的结核病灶的情况下,仍未考虑到结核累及食管的可能。
3.临床表现各异
食管结核的病理类型及食管黏膜受损程度不同,病人的临床表现也不同。
(1)溃疡型:其突出症状为咽喉或胸骨后疼痛,有时为背痛,多呈持续性,吞咽时加重,病人有畏食现象,随后体重减轻。
(2)增殖型:表现为进行性吞咽困难。
(3)颗粒型:颗粒型症状较轻,有时较为严重者也可出现吞咽困难。
(一)治疗
食管结核确诊后应首选正规抗结核药物治疗,其治疗效果良好,一般不需要手术治疗。对于单纯食管旁淋巴结结核压迫食管的病人也可仅给予抗结核治疗。
1.原发病灶的治疗 抗结核化疗适用于各型食管结核,但必须首先加强对肺结核或其他部位结核病灶的治疗。
2.食管扩张 对于严重的增殖型食管结核伴有食管腔瘢痕性狭窄的病例在抗结核化疗的条件下,可进行食管扩张治疗。食管扩张治疗的远期疗效目前尚难肯定,有待于进一步总结经验。对于非手术治疗难以缓解的食管梗阻症状的病例应考虑手术治疗。
3.手术治疗 手术的指征是:①食管病变纤维化产生食管腔瘢痕性狭窄;②纵隔淋巴结结核压迫食管导致食管腔严重狭窄,正规抗痨药物治疗效果不明显或病情逐渐恶化者;③纵隔淋巴结结核瘢痕收缩引起的牵引性食管憩室,临床症状显著者;④已形成纵隔食管瘘或气管食管瘘,经正规抗结核化疗无效者可行手术修补。
术式视具体病情而定。常用的术式有食管部分切除术、食管周围淋巴结结核病灶清除术、纵隔冷脓肿清除术及食管气管瘘修补术等。术后继续进行系统、正规的抗结核治疗,时间不应少于1年。
(二)预后
食管结核如能早期发现、早期诊断和早期治疗,其预后良好。有时若病人全身状况良好,且治疗适当,食管结核可自行愈合,有些较轻的溃疡亦能迅速、完全地治愈。
提高机体免疫力及避免与结核病人接触,是预防食管结核的重要措施,对于开放性肺结核病人,避免咽下含有结核杆菌的呼吸道分泌物,则能明显减少食管结核的发生。
诊断
食管结核结合病史,临床表现,X线以及内镜检查有可能作出诊断,其中主要依靠后两项检查,尤其是同时患有肺结核,脊椎结核,咽喉结核或纵隔淋巴结结核的病人,出现吞咽困难或进食时胸骨后疼痛,应疑有本病可能。
以下几点可作临床诊断的参考:①年龄偏低,50岁以下发病率较高;②女性病人多;③病程短,病人有吞咽困难及胸痛症状一般少于3个月;④有结核病史者约占50%。
根据上述几点,对可疑食管结核病人,着重询问结核病史及结核接触史,进行结核菌素试验,综合分析其他各项辅助检查结果,必要时重复内镜检查,明确组织学诊断,胸部CT检查可以了解肺部及纵隔淋巴结情况,对CT值进行综合分析,了解病变范围,可减少诊断与治疗上的盲目性,降低手术探查率。
鉴别诊断
食管结核应与以下疾病进行鉴别:
1.食管癌
溃疡型食管结核病变易误诊为食管癌,食管病变本身引起的症状往往被其他器官结核症状所掩盖,直到病变引起食管狭窄,出现进行性吞咽困难时,又容易与食管癌相混淆,特别是40岁以上病人患有溃疡型食管结核,单凭食管X线钡餐造影检查,有时与食管癌的鉴别诊断可能存在一定困难,在遇到这样的病例时,内镜活检便能明确诊断。
食管癌病人一般无活动性肺结核病史,病人发病年龄多在50岁以上,常无发热,而以吞咽困难或胸骨后疼痛为主要表现,其病程进展较快,短期内体重明显减轻,X线检查可见管腔狭窄,管壁僵硬,有明显充盈缺损,周围黏膜破坏明显,可有龛影,食管脱落细胞学检查及内镜检查可确诊,食管结核的X线表现以溃疡大,充盈缺损少及管壁狭窄不严重为特征,病变与正常管壁分界不明显,如病人同时患有咽喉或肺结核,有结核中毒症状,有助于食管结核的诊断。
综上所述,食管结核与食管癌的鉴别诊断要点如下:
(1)食管结核多发生于青壮年,年龄较轻,低于45岁,女性多见;而恶性肿瘤发病多在50岁以上,男性多见。
(2)食管结核病人多有肺结核病史或结核接触史,胸部X线检查提示肺部有陈旧性结核或有活动性结核病灶。
(3)食管结核临床症状轻,由于结核性食管狭窄引起的吞咽困难进展较缓慢,呈非进行性吞咽困难,与食物性状无关,病程常较短,抗痨药物治疗有效;食管恶性肿瘤引起的吞咽困难及胸痛呈进行性加重,常在短时期内(3个月~半年)出现重度吞咽困难,且一般情况恶化快,其病程较长,常伴消瘦症状, .
(4)食管结核皮肤结核菌素试验(PPD皮试)阳性,血清结核抗体阳性。
(5)X线钡剂造影检查:食管结核食管腔有充盈缺损和溃疡,或黏膜呈虫蚀样改变,管壁稍僵硬,纵隔淋巴结结核压迫食管所致充盈缺损,多呈弧形,局部黏膜平整,附近有软组织肿胀影或病变周围结核钙化影;而食管癌管壁不整,僵硬,黏膜明显破坏,充盈缺损明显且不规则。
(6)食管内镜检查:食管结核可见黏膜炎症,溃疡,结节,增厚,瘢痕或管腔狭窄等表现,活组织检查可明确诊断,纵隔淋巴结结核压迫食管者,食管内镜可见外压性改变,黏膜平整,侵透食管壁者可见类似食管结核样改变,需活检确诊。
2.食管平滑肌瘤
增生型病变偶尔误诊为食管平滑肌瘤,食管平滑肌瘤病人进行食管钡剂造影检查时可见边缘光滑的充盈缺损,上,下边界与正常食管分界清楚等典型的X线征象,结合病史,诊断多无困难,食管结核的管壁狭窄呈移行性,内镜检查也有助于鉴别诊断。
3.食管其他外压性病变
单凭食管钡剂造影检查很难鉴别食管受压的原因,食管CT扫描检查一般能确定食管受压的原因是食管周围淋巴结,纵隔肿瘤抑或是肺内肿瘤,如怀疑为胸内大血管畸形引起的吞咽困难,数字减影血管造影对诊断有重要意义。
4.食管消化性溃疡
食管消化性溃疡多发生在食管下段,病人多有食管裂孔疝及胃食管反流,食管钡剂造影检查时可见龛影多为单发,有时多发,呈圆形或椭圆形,龛影周围的食管可因痉挛或瘢痕收缩而出现不同程度的狭窄,食管结核多发生在食管中,上段,病变管腔多无痉挛性狭窄。
5.反流性食管炎
反流性食管炎具有典型的胸骨后疼痛及灼热感,多发于餐后,内镜检查可见病变局限于食管下段,并可发现胃食管反流,黏膜活检可资鉴别。
6.食管静脉曲张
食管静脉曲张应与增殖型食管结核鉴别,前者多有肝硬化与门脉高压病史;食管钡剂造影检查见食管黏膜皱襞粗,迂曲不规则,呈蚯蚓状,较少引起管腔狭窄,无溃疡发生,CT强化扫描可见食管黏膜下迂曲的静脉,必要时可行食管内镜检查。
随着病情进展,食管结核可并发牵引性憩室乃至憩室穿孔,食管梗阻,喉返神经麻痹,食管纵隔瘘,食管胸膜瘘以及食管气管瘘等并发症,并出现相应的症状和体征,最后,病人可长期发热,消耗,中毒及全身营养障碍而出现恶液质,再合并各种条件致病菌感染,导致病人死亡。