食管重复畸形
科室:外科,
症状:便血|发绀|肺部感染|呼吸急促|呼吸困难|溃疡|咯血|啰音|
食管重复畸形(esophageal duplication)是指附着于食管壁的一侧具有与消化道某一部分相同的组织形态,呈球形或管状的空腔结构。常被认为是前肠囊肿,约占婴儿纵隔内肿块的30%,通常位于右后纵隔内。部分病例有颈椎或胸椎的畸形,肿物有附着物与硬脊膜相连,称为脊索分裂综合征,此时重复畸形称为神经管原肠囊肿,由于患儿临床症状复杂,病情变化大,易延误诊治而造成不良后果。
(一)发病原因
在胚胎发育过程中,上消化道从实性期进化到空泡阶段时,其空泡化过程发生紊乱,未能与正常消化道融合,贯通,而最后在胸部形成单囊或多囊,且与食管密切相连,即成为食管重复畸形,如遗留单一的空泡,则形成圆形囊肿样重复畸形,若几个空泡串在一起沿食管纵轴生长,即形成管腔状重复畸形。
(二)发病机制
1.病理形态 Smith等对气管和食管的分离过程进行显微摄影研究,注意到从食管或气管胚基来源的少数细胞移位进入中胚叶组织中去,变为食管或者这些组织以外的肌肉外膜,如果上述细胞有极少数遗留下来并且继续生长,通过内胚叶细胞的刺激作用,便可能形成某些畸形,而重复畸形的位置取决于这群细胞从原始胚基分离的远近度,而移位上皮的形态不同,其形成畸形的类型不同。
在病理解剖上,重复畸形一般有2个食管腔,畸形管内膜多为异位胃黏膜,有时可见少量胰腺组织,胃黏膜分泌胃酸,常致消化性溃疡,出血,囊壁中层为平滑肌,外层是浆膜层,囊肿亦可和食管共壁,不易分开,无浆膜。
2.病理分型 根据囊肿形态及病理特点,临床分以下几种类型:
(1)单一囊肿型:临床多见,形态不一,但整体结构为一大囊。
(2)多发囊肿型:纵隔脊柱前缘或两旁有多个孤立的囊肿,有的亦可发生在前纵隔。
(3)管腔型:位于胸部的食管囊肿下段呈一细管道,穿过膈肌入腹腔与肠道交通。
(4)胸,腹多段重复型:除胸部有食管囊肿外,腹腔肠管亦可间隔发生多段重复畸形。
(5)憩室型:极少见。
主要取决于囊肿大小,有无内出血和感染,以及对相邻脏器(气管,食管,肺)的压迫或腐蚀程度而表现不同的症状,发病可急可缓,一般常以下列症状就诊:
1.症状
(1)呼吸道梗阻:气管受压狭窄可出现呼吸急促,喘憋,口周青紫,如肺部有感染,则缺氧更明显,严重者可突发窒息,囊肿巨大时,可致纵隔移位,心脏受压,心肺功能障碍可同时出现,如诊治及时,行囊肿紧急穿刺抽液减压,病情可立即缓解,以争得手术时机,否则,很易导致死亡。
(2)咯血,便血:大囊肿常与肺有粘连,酸性囊液腐蚀囊壁破溃入肺,便引起肺组织破坏,血管渗血而表现为咯血,便血的来源有2个:①小儿不会吐,由气管咯出的血液经咽部咽下入肠道,②管腔型食管囊肿的内出血可直接由肠道排出。
(3)吞咽困难或呕吐:随着囊肿对食管的压迫加重,可使患儿发生进行性吞咽困难,甚至呕吐,钡剂检查很易确诊。
2.体征
患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,叩诊呈浊音,听诊可有呼吸音减低,肺部感染时,可闻及湿啰音。
3.临床表现
出现无明显诱因的呼吸困难,发绀,咯血,便血及吞咽困难等,查体:患侧胸廓饱满,肋间隙增宽,主气管移位,发生于颈部较大的重复畸形可在颈的一侧见到隆起的肿物。
4.辅助检查
提示后纵隔肿物,压迫食管和气管。
Watersion对50例食管重复畸形研究指出,该类畸形在诊断学上有2个重要表现,一是食管重复畸形多有胃黏膜组织,而易发生溃疡,甚至可以穿透管壁进入气管,引起咯血,其次重复畸形多同时合并有半椎体畸形。
食管重复畸形需要早期手术,多数病例可经胸将肿物完整切除。少数与气管或纵隔器官相连,勉强剥离可造成损伤者,可行黏膜剥离或袋形缝合术。囊肿穿破与肺交通者同时行肺切除术。合并脊椎内神经管原肠囊肿者,应同时切除。但术前、术中应注意下述几种情况:
1.凡手术前有严重呼吸困难或吞咽困难者,应先行囊肿穿刺抽液减压,待一般情况改善后再手术。
2.术中发现囊肿与腹腔相通时,应先探明情况(用橡皮导尿管),如为盲端,争取一并切除。如与肠管相通(可注入亚甲蓝溶液证实),切除有困难者,亦可先切除胸部囊肿,延期切除腹腔重复段。
3.术中要警惕多发囊肿的存在。因囊肿互相挤压,往往外边囊肿切除后,原相邻受压的另一囊肿壁尚处于瘪缩状态,不易察觉,以致造成术后又有囊肿出现。必要时,可在术中对可疑肿物穿刺造影,术中摄片,以免漏诊。
4.术中注意囊液性质,以鉴别内向性脊膜膨出症。
5.预防胸段乳糜管的损伤。术终清理创面后如发现有无色透明渗液时,应仔细寻找乳糜管,予以缝扎,以防止术后发生乳糜胸。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现及检查进行诊断。
本病需与脓胸,胸腔内畸胎瘤,肺内肿瘤,支气管囊肿,神经源性肿瘤及脊柱前侧脊膜膨出相鉴别。
贫血和呼吸道感染是食道重复畸形的常见并发症,管腔型食管囊肿长时间的慢性失血,是造成贫血的主要原因,而气管受压狭窄,分泌物不能及时排出,和酸性囊液对气管壁的腐蚀,则是引致呼吸道感染的重要因素。