蹄铁形肾
科室:内科,
症状:左、右腰腹痛|腹痛|恶心与呕吐|排尿不畅||
蹄铁形肾亦为较常见的一种先天畸形,每500~1000尸检中可见一例,男多于女,约为4:1,任何年龄都可发现,约有半数发生于30~40岁之间。
蹄铁形肾是两肾下极(90%以上为下极)在身体中线融合形成蹄铁形,一般学者认为这种肾脏的形态反常,是在胚胎早期,两侧肾脏的生肾组织细胞,在两脐动脉之间被挤压而融合的结果,融合部大都在下极,构成峡部,峡部为肾实质(或多或少)及结缔组织所构成,位于腹主动脉及下腔静脉之前及其分叉之微上,两肾因受下极融合的限制而不能正常旋转,使肾脊角恰与正常相反,肾动脉可来自髂动脉,来自腹主动脉分叉处,或来自肠系膜下动脉,输尿管较正常之输尿管为短,在峡部之前下行至膀胱。
确诊本病,主要仍赖肾盂造影,在肾盂造影片上可见两肾纵轴与脊柱所成之角度(肾脊角)向下方,而不是如正常者向上,有时在静脉造影片上,由于一侧肾功较差或技术条件未显影,则误认显影者为肾转位不全,在考虑诊断时,要注意此点。
本病肾功能常无明显异常,故无合并症时,不须任何特殊治疗。如有感染、积水、结石、或严重的压迫症状时,再根据情况,采取相应的治疗措施。
鉴别诊断
1.盘形肾
为两肾的极部或内侧融合,可产生类似症状,但其位于骶岬前或骨盆内,表面结节状,呈边缘圆钝而不规则的实质性肿块:尿路造影示肾影呈盘形,肾盂肾盏旋转不良,输尿管行径反常;超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈盘形融合的畸形影像.
2.块肾(饼状肾)也可有腰痛,腹部肿块及消化道症状,但在下腹正中或骨盆内触及饼状肿块,呈实质性,表面结节状,边缘圆钝;尿路造影示两肾融合成圆形块影.位置较低,肾盂肾盏形态不规则,输尿管变短;超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈块状融合的畸形影像。
3.乙状肾为一侧肾上极与对侧肾下极相融合,腹部触及肿块,易与之混淆,但尿路造影肾影呈乙字形,两肾长轴平行,肾盂肾盏旋转反常,肾盂饱满;腹膜后充气造影两肾融合呈乙字形;超声检查及放射性核素肾扫描两肾呈乙字状融合的畸形影像。
4.腹腔肿瘤可触及腹部肿块,但往往有腹痛,腹胀等消化道梗阻表现;消化道钡餐X线检查可见肠道受压变形或充盈缺损;尿路造影肾盂肾盏形态正常;结合病史可予鉴别。
5.特发性腹膜后纤维化
下腹部可触及边缘不清,质地坚硬的肿块,但常伴有低热,血沉增速等全身症状;尿路造影示腰大肌阴影消失,肾盂肾盏中度扩张,输尿管向中线移位。