结节性脂膜炎(nodular panniculitis,NP)又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎(relapsing nodular nonsuppurative febrile panniculitis),以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块,伴发热等全身症状为特征的一种疾病,本病于1882年由Pfeifer首次报道,1952年Weber描述了本病具复发性和非化脓性的特征,1928年Christian又强调了发热性,以后发现有一部分病例并无发热,国内也有类似报道。本病临床并非罕见,因其临床表现多样化,NP可发生于任何年龄,但以30~50岁妇女为多见,女与男之比约为2.5∶1,不易被认识而常致误诊。
(一)发病原因
病因尚不明,可能与下列因素有关:
1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪过程中某些酶的异常有关,例如血清脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。
2.与变态反应有关 可由多种抗原刺激引起,如细菌感染,食物,药物(如卤素化合物,磺胺,奎宁和锑剂)等。
3.伴发于自身免疫病 本病可与红斑狼疮,硬皮病,皮肌炎或结节性多动脉炎等疾病同时存在。
(二)发病机制
有人认为成人病例与胰腺炎,胰腺肿瘤密切相关,胰酶释放至循环中,引起远外脂肪组织的溶解,坏死,病损内可测得脂肪酶和淀粉酶的活性,也有脂膜炎与结缔组织病并存的报道,部分可能系LE的一种异形。
根据病损演变,在病理学变化上可分3期:
1.急性炎症期 脂肪细胞变性,由中性粒细胞,淋巴细胞以及组织细胞浸润。
2.巨噬细胞期 浸润以组织细胞为主,也有少量淋巴细胞和浆细胞。
3.纤维化期 泡沫细胞减少,被成纤维细胞,淋巴细胞,浆细胞代替,最后形成纤维化。
1.皮肤损害 于下腰,股,臀,上臂,腹,面部分批出现直径1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节,部分可融合成斑块状,多数为对称性分布,儿童以面部好发播散性皮下疼痛性结节为特点,结节或斑块数量可多可少,质地坚实,扪之稍活动或与皮肤粘连,可有轻度压痛,数周后皮损渐软化,吸收,皮下脂肪萎缩,形成盘状皮肤陷凹,少数结节可破溃,有黄色或棕色油状液体流出。
2.全身症状 每当一批新皮损出现时,即有周身表现,如发热,不适,肝脾肿大,消瘦,纳呆,关节疼痛等。
3.脏器受累 部分病例除皮下结节外,尚可累及内脏器官,如肺部浸润,肝脂肪性变,骨髓受累,全血细胞减少,渗出性浆膜炎,脑膜脂肪病变,引起癫痫及精神神经症状,肠系膜,大网膜和腹膜后脂肪受累,出现上腹疼痛和消化道症状等。
(一)治疗
本病征尚无特效治疗,以对证处理和支持疗法为主。可酌情使用激素、吲哚美辛(消炎痛)、保泰松、昆明山海棠等以缓解症状。亦有人试用磺胺吡啶(sulfapyridine)或氨苯砜(dapsone),对儿童病例则应慎用。
本病征呈慢性经过,皮损成批出现,经长短不一的急性发热期后,可自然消退,但间隔数周或数月后可能复发。
(二)预后
结节每隔数周或数月反复发作,多数发作时有发热。内脏广泛受累者可因循环衰竭、出血、败血症和肾功能衰竭而死亡。特异性局限性脂膜炎,整个病程6~12个月,最后痊愈。
本症病因未明,应预防诱发因素,如感染,药物,外伤等。
根据上述临床表现和实验室检查,本病征不难诊断,必要时做皮肤活检确诊。
骨髓受累应与再生障碍性贫血鉴别;肺部浸润与肺部炎性病变鉴别。