小儿军团病肾病
科室:儿科,
症状:蛋白尿|肺部感染|腹痛|腹泻|昏迷|咳嗽|少尿|肾病综合征|
军团菌感染主要表现为肺炎,也可合并其他各系统的损害,从而加重病情。肾脏受累是军团病(legionnaries disease,LD)最常见的合并症之一,其中半数病例可出现蛋白尿,镜下血尿约占1/4,严重者可致急性肾功能衰竭(急性肾衰)。有报道表明LD若有2个脏器受损者,病死率为66%;3个脏器受损者增至95%,4个脏器受损者病死率高达100%。
(一)发病原因
军团菌是一种需氧的革兰阴性杆菌,其中LD1,4及6型更为重要,该菌可产生β-内酰胺酶,军团菌可分泌含锌的金属蛋白酶,引起组织溶解破坏,可形成空洞,此外,该菌还可释放毒素,有致病作用。
(二)发病机制
目前肾脏损害的发病机制尚不十分清楚,可能与内毒素或细菌直接侵犯局部或与免疫反应损伤有关,凝血因子,补体系统,血管活性胺与肾小球肾炎的发病有关,部分报道提示肾脏损害与DIC有关,多数作者认为,急性肾小管坏死,急性间质性肾炎是本病并发急性肾衰的主要原因,也有报道个别病例经组织病理证实为急进性肾小球肾炎,有脓肿形成的肾盂肾炎的个例尸检报告。
1.一般表现 军团菌病典型的临床表现是一种起病急的肺部感染,可有发热,咳嗽,胸痛等呼吸道症状。
2.其他系统症状 可有腹痛,腹泻,消化道出血等消化系统症状,部分病例有头痛,烦躁,嗜睡,昏迷等神经系统症状。
3.肾脏损害 半数有蛋白尿,部分呈肾病综合征样表现,部分有镜下血尿,重症出现少尿或无尿,可发展成急性肾衰并出现相应的临床表现。
(一)治疗
1.针对病原菌治疗 红霉素为首选药,成人每天2g左右,小儿按常规剂量分4次服用,口服效果欠佳,应予静脉滴注,疗程3周,一般用药后48h内体温下降,全身和呼吸道症状好转,如疗程不足2周,有复发或恢复期延长的可能,若红霉素疗效不满意,或病情严重,加用利福平,异烟肼作为辅助治疗用药,利福平每天剂量600~900mg顿服,或分2次口服,青霉素类,氨基糖甙类,头孢菌素类对本病无明显疗效。
2.对症和支持疗法 强心,利尿,保护肾功能,防治感染,此外,一般治疗对本病亦非常重要,呼吸衰竭时人工呼吸器的应用,休克时血管活性药物和其他抗休克措施等,均为重要的治疗措施。
3.针对肾脏损害 必要时给予类固醇皮质激素及免疫抑制剂,对急性肾衰患者应注意维持水电平衡,矫正代谢性酸中毒,治疗氮质血症;重症患者急性肾功能衰竭时,需给予血液透析治疗。
(二)预后
军团病的病死率约为15%,年龄越大,病死率越高,有基础疾病或免疫缺陷者病死率亦高,死亡原因多数为呼吸衰竭,其次为休克和急性肾功衰竭,军团病肾病病死率高,早期诊断,积极治疗可显著降低病死率,若为免疫功能低下者,如发生在肾透析,肾移植,恶性肿瘤及接受免疫抑制剂的病人中,预后较差,如能早期诊断及给予有效治疗,病死率可以降低。
目前尚无有效的预防措施。
1.饮水消毒 加氯或煮沸可杀灭本菌。
2.对于空调系统应予关闭,进行消毒清洗;对于供水系统,湿润器材,喷雾器等进行卫生管理,以控制暴发流行。
3.免疫菌苗正在研制中。
诊断标准:
1.呼吸道感染症状和尿检异常。
2.胸片有肺部浸润炎性阴影。
3.痰,呼吸道分泌物,血培养有军团菌。
4.血清学检测滴度升高,除1或2项外,再加3或4项之一可确诊。
军团病肾病须与其他病因引起的血尿和蛋白尿相鉴别,军团病有流感型(庞堤阿克热)和肺炎型两种不同表现,故临床上须与流行性感冒,病毒性肺炎,鹦鹉热,Q热,支原体肺炎,细菌性肺炎等相鉴别。
部分军团菌病严重病例可出现肺脓肿,胸膜炎,心包炎,呼吸衰竭,心功能不全,休克,DIC等临床症状,军团病肾病患者重症出现少尿或无尿,可发展成急性肾衰。