眼眶畸胎瘤
科室:五官科,
症状:囊性肿块|水肿|眼球突出|眼球移位|眼球不能随意动|视力视野改变||
畸胎瘤(teratoma)是一种先天性囊性病变,畸胎瘤有良性和恶性两种,发生于睾丸者多恶性,位于眼眶者多为良性。
(一)发病原因
畸胎瘤包括由2~3个胚层发育而来的组织,有人认为畸胎瘤的发生与胚胎组织发育,生长异常有关,瘤组织可能来源于胚胎期的一种多能性细胞,具有分化和形成各种器官,组织的潜能。
(二)发病机制
发病机制尚不完全清楚,眼眶内畸胎瘤病例似1个完全的胎儿或胎儿的一部分,这样的医学奇特表现极为罕见,比较典型的畸胎瘤是一不规则肿块,它含所有3种胚胎层的衍生物,但没有正式胎儿的特征,虽然在身体其他部位的畸胎瘤有恶变者,但在眼眶的畸胎瘤总是良性的,切出的眼眶畸胎瘤显示为一不规则的波动的能透光的多囊肿块,畸胎瘤透照特征是因为病变内或者由表皮,胃肠黏膜或呼吸道上皮衬里的透明囊肿存在之故,孤立的透明软骨,脑脊液,室管膜囊肿和脉络膜丛常常存在。
病变可为原发性或继发性,原发性眼眶畸胎瘤表现为出生后即存在的眼球突出,病变发生于眶深部,眼球向前突出,可脱出于睑裂之外,暴露角膜,发生于眼球一侧者,可引起眼球移位,且肿物多波及面颊,颞部和鼻窦,肿物发展较快,直径可达10cm,呈囊性,有波动感,光照检查可见透光,由于肿物的增大,可使眼球运动障碍,眼睑变薄;随着眼球突出的加重,视神经可被拉长,最终导致视力丧失,后期肿瘤可以蔓延至颅内,鼻窦,畸胎瘤亦可恶变,继发性眼眶畸胎瘤可起源于颅内或鼻窦,早期出现颅脑及鼻窦症状,晚期病变向眼眶蔓延,眼底检查常有困难,有时可发现视盘水肿,出血。
(一)治疗
因畸胎瘤有恶变倾向,故应早期治疗。局部切除可获痊愈,但因侵犯范围较广,往往需多科医生互相配合。切除不完全可复发。如治疗较晚,肿物已将眶内容和眼球挤出眶外,可选择眶内容切除。本肿物对放射治疗不敏感,恶性畸胎瘤应行眶内容切除。
(二)预后
眼眶畸胎瘤是良性病变,全身预后常常良好。早期的诊断和细心的手术计划可使患者有良好的视力。深部的病变可以使视力丧失。
在临床特征的基础上,应考虑眼眶畸胎瘤,全身检查均正常,因为其囊肿性质肿块容易透光,眼部超声检查显示1个半囊性肿块(常常同眼球后表面方向同位),X线片和CT扫描显示扩大的眼眶有一不规则的多囊性软组织肿块,较大的眼眶畸胎瘤可通过眶骨扩展入鼻窦或颅内。
眼眶畸胎瘤应与出生后进行性眼球突出,例如毛细血管瘤和较少见的横纹肌肉瘤相鉴别。