眼眶纤维肉瘤
科室:五官科,
症状:复视|骨质破坏|水肿|眼球突出|视力障碍|眼球不能随意动||
眼眶纤维肉瘤为低度恶性肿瘤,多发生于眼眶内上方及内侧纤维组织如骨膜等处,生长缓慢。病程长,眼球进行性突出并伴有疼痛为本病的特征,手术后部分病例可复发,但很少发生转移。
(一)发病原因
原发性眼眶纤维肉瘤病因尚未明了,放射引起的纤维肉瘤肯定了放疗在肿瘤发病中起作用。
(二)发病机制
尚不清楚。
临床上女性多见,可发病于各年龄组,儿童患者病变发展快,就诊时类似横纹肌肉瘤,表现为眼球突出,眼睑水肿,有的病例可形成巨大肿块。
位于眶内的肿瘤可经眶缘触及肿物,也可透过结膜发现粉红色肿物,质地较硬,晚期可与骨壁固定,其他临床症状视肿瘤位置而异,可表现视力下降,眼球运动受限,复视,眼眶纤维肉瘤较少出现远端转移,常常局部复发而需要多次手术,眼眶纤维肉瘤的原发类型常常为无痛性,而放射引起的和继发性肿瘤则有疼痛。
(一)治疗
最好的处理是广泛手术切除,必要时作眶内容摘除术。放疗、化疗和其他被认为是姑息疗法,在不能完全手术切除时应该使用。
(二)预后
眼眶纤维肉瘤患者视力预后与病因及病变范围有关。青少年的眶前部纤维肉瘤随着肿瘤的切除而有良好的视力预后。继发性眼眶纤维肉瘤常常是广泛的,根治手术和(或)放射治疗常常损害视力。放射引起的肉瘤常常因为同侧眼已对视网膜母细胞瘤治疗而视力差,全身预后也多变。继发性和放射引起者,通常易于复发或发生其他癌肿。原发性纤维肉瘤当局限于眼眶软组织时,通常有一个较好的预后。
X线平片对本病诊断价值不大,B超难以准确显示病变的范围,也难以准确显示病变与邻近结构的关系,CT可清楚显示眶壁骨质破坏,是提示其为恶性病变的可靠 征象,也可清楚显示眶内病变的范围,但难以准确显示与邻近结构的关系,MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,CT应作为常规检查方法,MRI是 术前不可缺少的检查方法。
影像学鉴别诊断包括:
①恶性淋巴瘤:范围更广泛,往往同时累及眼睑,泪腺及眶内结构,或伴有全身其他部位淋巴瘤,常包绕眼球,呈“铸造”形,较少发生眶壁骨质破坏,密度或信号更均匀;
②横纹肌肉瘤:多发生于儿童,病情进展迅速,常伴有坏死或出血,密度或信号常不均匀;
③转移瘤:发病年龄较大,多有原发肿瘤病史,病变发展快,多伴有眶壁骨质破坏。