原发性腹膜癌
科室:外科,
症状:腹水|腹痛|腹围增大|腹胀|结节|胀感|腹部肿块||
原发性腹膜癌(primary peritoneal carcinoma , PPC)是指原发于腹膜间皮的恶性肿瘤,呈多灶性生长,临床少见。组织学特征与原发于卵巢的分化程度相同的同类型肿瘤相一致,而卵巢本身正常或仅浅表受累。
(一)发病原因
发病原因不明,组织来源尚有争议,目前有两种学说:来源于胚胎性移路径上残留的卵巢组织恶变;腹膜上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶,均来自胚胎体腔上皮(Embryonal Coelomic Epithelium),具有苗勒管分化趋向的潜能,称为第二苗勒系统(Second müllerian system),日后受到某种致癌刺激而成癌。
(二)发病机制
由于腹膜与苗勒管有共同的胚胎来源,而女性生殖系统是胚胎时期苗勒管衍化而来,当某种因素引起原发性腹膜肿瘤时,其组织结构与女性苗勒管发生的肿瘤一致,但卵巢表面没有浸润或仅有表面微小浸润,因此,有人认为女性腹膜原发的这一类肿瘤,是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤,是不同于卵巢癌的独立疾病,由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数,所以所谓女性苗勒管肿瘤主要指发生在腹膜的浆液性腺癌,即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。
起病缓慢而隐袭,早期多无自觉症状,当肿瘤生长到一定大小或累及其他器官后方出现临床症状,腹痛,腹胀,腹围增大是最常见3大症状,腹痛不剧烈,只觉腹部胀感或不适感,主要体征是腹部包块与腹水,腹部包块常较大,边界不清,腹水增长迅速,多为血性。
(一)治疗
1.手术切除 本病应力争彻底切除肿瘤,不能彻底切除者应行减瘤手术(Debulking Surgery)力争残余瘤在2cm以内,必须强调双侧卵巢同时切除,以观察卵巢病变情况。
2.化疗 化疗药物尚不规范,仍以卵巢癌方案为好,即以顺泊(DDP)为主的方案:如PAC或CP方案。
(二)预后
本病的生物学行为与晚期卵巢癌相似,以前的报道预后差。随着以顺铂为主的化疗方案应用,预后明显好转。天津肿瘤医院女性浆液性腹膜癌2年存活率33%,张贵宇之11例平均存活171个月,认为预后不比同期卵巢浆液性癌差。国外报道平均生存期不一,Ransom报道为17个月,其中存活6~7年3例,均为满意的减瘤术后用顺铂和环磷酰胺化疗6~12个疗程(DDP 60mg/m2,环磷酰胺1000mg/m2,第1天,4周为1疗程)。Dalrymple认为腹膜癌与Ⅲ~Ⅳ期卵巢癌预后无差别,中位生存期11.3个月,Truong报道14.7个月,Zhou报道27个月,5年生存率27%(10例),Mulhollan(87例)报道17个月,2年生存率28%,Rothacker(57例)报道1年生存率为0。
Fromm总结中位生存期24个月(74例),他认为生存期与患者年龄及残余瘤大小、乳头多少无关,而是有丝分裂存在影响其预后。接受有规律的联合化疗中位生存期29.5个月,单一疗程化疗16.5个月,用以顺铂为主的化疗中位生存期31.5个月,明显高于未用顺铂组的19.5个月,环磷酰胺加顺铂方案化疗中位生存期34.5个月。Ben观察比较腹膜浆液性乳头状癌和Ⅲ~Ⅳ期卵巢浆液性癌,发现无统计学不同(平均年龄、绝经情况、产次、腹水量、接受满意的减瘤术比例),平均无瘤间期是15和18个月,平均生存期21和26个月,5年生存率18%和24%,中位生存期残余瘤≥2cm是20.5和24个月,≤2cm是46和41个月。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断
因无特异性诊断方法,术前多误诊率较高,直至术中见腹膜广泛瘤结节,而卵巢肉眼正常或浅表受侵方得诊断,诊断主要依靠B超,CT,腹水细胞学检查,确诊须经剖腹探查腹膜活检。
1.美国妇科肿瘤学组(GOG) 原发性腹膜癌诊断标准:
(1)两侧卵巢必须是正常生理性大小,或是因良性病变而增大。
(2)卵巢外的病灶体积必须大于双侧卵巢受累病灶。
(3)镜下卵巢内病变必须有以下所见之一:
①卵巢无病变存在;
②肿瘤仅限于卵巢表面,无间质浸润;
③卵巢表面受累及其间质受累,间质受累必须在5mm×5mm以内;
④肿瘤的组织学和细胞学特征,必须是浆液性为主,与卵巢浆液性乳头状腺癌相似或相同,而分化程度不等。
2.国内原发性腹膜癌诊断标准(卞度宏,1988)
(1)腹膜有散在结节和(或)腹腔特别是盆腔内有局限性肿瘤。
(2)双侧卵巢(包括输卵管)正常,或仅在其表面有易于剥除的散在粟粒样结节。
(3)胃肠道,肝,胰等内脏器官无原发癌灶。
(4)无异位卵巢或中肾管残余癌肿。
鉴别诊断
1.腹腔结核 血清CA125是源于体腔上皮的各种组织所共有抗原,术前检查血清CAl25对鉴别腹腔结核有帮助。
2.卵巢癌腹膜转移 两者主要区别是PPC双侧卵巢实质内无肿瘤浸润,免疫组化无助于与卵巢上皮性癌的鉴别。
3.弥漫性腹膜恶性间皮瘤 症状,体征,疾病程度多相似,多发生于男性,多有石棉接触史,间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能,测定患者血清或腹水中的透明质酸水平有助于鉴别诊断,CA125水平一般不升高,光镜下,瘤细胞呈多角形或立方形,胞浆呈嗜酸性,无沙粒体,无中性黏液,D-pas阴性,奥辛蓝染色阳性,经透明质酸酶消化后染色阴性,癌胚抗原多阴性,S-100,胎盘碱性磷酸酶,CA125,CD15对鉴别也有帮助,如S-100蛋白或兼呈碱性磷酸酶或B72.3阳性可除外腹膜恶性间皮瘤,电镜可见细长,毛发样微绒毛。
有少数的病人合并胸水,晚期可出现全身症状,如体重下降,恶病质等。