小儿维生素B2缺乏病
科室:儿科,
症状:角膜混浊|角膜炎|结痂|溃疡|流泪|皮炎|贫血|舌炎|
小儿维生素B2缺乏病研究 概述维生素B2缺乏症(vitamineB2deficiency)又名核黄素缺乏症是一种较常见的营养缺乏病,在一些发展中国家,人群中患病率极高。常见的临床症状有阴囊皮炎、口角糜烂、脂溢性皮炎、结膜充血及怕光、流泪等。维生素B2缺乏引起的皮肤、黏膜损伤的发生机制可能是因为核黄素缺乏可引起某些条件下的B6缺乏,两种维生素缺乏均可因影响皮肤胶原成熟过程而导致皮肤、黏膜受损。
维生素B2缺乏症系核黄素供给不足所致。以口角炎、舌炎、结膜炎及皮炎为特征。核黄素为耐热的水溶性B族维生素,在人体内是许多呼吸酶系统的组成部分。与烟酸及其他耐热B族维生素共同存在于食物中,如动物心、肝、肾、蛋类、奶类、酵母、豆类和新鲜蔬菜等。所以,核黄素缺乏多与其他B族维生素缺乏同时出现,尤以与烟酸缺乏病关系密切。若食物中长期缺乏动物蛋白和新鲜蔬菜,或大米淘洗过度或婴儿所食牛奶多次煮沸等。均可导致核黄素缺乏。再者,患有消耗性疾病:烧伤、创伤、结核病、肺炎、长期发热时,机体代谢加速,消耗量增加、需要较多量核黄素。另外,核黄素在肠道吸收,反复呕吐、腹泻等慢性胃肠道疾病均可影响核黄素的吸收。
维生素B2缺乏症又名核黄素缺乏症,是一种由于体内维生素B2(核黄素)缺乏,以阴囊炎、唇炎、舌炎和口角炎为主要表现的临床综合征。吸烟会导致维生素B2大量流失,严重缺乏时会引发眼疾。“红眼”(眼白很红,有点像红眼病,但又不是红眼病。
(一)摄入不足核黄素存在于奶类,肉,蛋,豆类,谷类,根茎与绿叶蔬菜中。一般成人每日需求量男性 维生素B2缺乏症为 1.4~1.7mg,女性1.2~1.3mg,孕妇与乳母需求量增加,运动量增强,能量消耗多时,需求量亦随之加大。如摄入动物性蛋白质与新鲜绿叶蔬菜不足,可致维生素B2营养不良。核黄素对光敏感,在紫外线照射下可迅速导致不可逆的分介破坏。故瓶装牛奶等食品避光可保存维生素B2的生物活性。光线疗法治疗高胆红素血症的新生婴儿时,可导致部分核黄素解体。此外,核黄素为水溶性维生素,可因洗淘过度或随菜汤流失。核黄素在碱性环境中易破坏,如烹调时为保持蔬菜的绿色添加碳酸氢钠,可破坏核黄素的生物活性。
(二)吸收障碍某些疾病如严重慢性腹泻,小肠病变大部手术切除者,可致核黄素吸收不良。此外,嗜酒者也因肠道吸收减少与生物利用度降低致维生素B2不足。
(三)药物与金属影响某些影响精神的药物,与各种抗疟疾药物,许多金属及其他物质都可影响维生素的生物活性。
(四)激素失调如甲状腺功能低下等。
(五)排泄增加当负氮平稀的情况下,包括糖尿病,停用胰岛素后,或者在用某些药后,如硼酸(boricacid),或长期服用硫胺素制剂,也可出现核黄素排泄增加的现象。在高热,禁食等情况下,也可使排泄量反应性升高。
(一)发病原因
维生素B2在体内存贮很少,当摄入不足或需要量增加时,则可发生维生素B2不足。
1.摄入不足 核黄素缺乏多见于长期以大量淀粉类膳食为主食,而又少食动物性蛋白质及新鲜蔬菜者。
2.吸收障碍 营养不良,慢性胃肠疾患、胆道狭窄、肝炎等均可影响核黄素吸收。
3.需要量增加 如灼伤、创伤、结核病或长期发热。体内蛋白质消耗增多核黄素需要量增加,也易发生核黄素缺乏病。
4.医源性核黄素缺乏 见于新生儿高胆红素血症接受光疗时,因胆红素与核黄素可同时被降解,血浆中核黄素明显下降。新生儿长期光疗后,尤以母乳喂养者,易致核黄素缺乏,因母乳中核黄素含量仅为牛乳的l/5。肾功能衰竭行血液透析时可失去水溶性维生素。长期接受静脉营养治疗而遗漏添加核黄素者皆易导致核黄素缺乏。
(二)发病机制
核黄素作为黄素腺嘌呤二核苷酸(flavin adenine dinucleotide,FAD),与黄素单核苷酸(flavin mononucleotide,FMN)二种辅酶的组成成分,广泛存在于所有组织中,参与各种氧化还原反应,包括三羧酸循环中的直接氧化磷酸化及脂肪酸的合成与氧化等代谢。核黄素缺乏不仅影响糖代谢,还影响到脂肪代谢,改变血浆与组织中磷脂的浓度,并且能阻断摄入的维生素B2与叶酸转变为他们的辅酶衍生物。若体内核黄素不足,则导致物质代谢紊乱。新近的研究表明,核黄素与体内的抗氧化防御系统密切相关,还有利尿消肿、防治肿瘤、降低心脑血管病的功效。核黄素缺乏时,机体表皮的粒层及其机体细胞内的色素减少或消失,重症者则有角化变态,表层的毛细血管扩张。唇、舌的切片亦见显著角化现象。鼻唇交界处的毛囊角化显著。睑缘发炎,眼结膜可轻度充血,核黄素辅酶亦是高铁血红蛋白还原成血红蛋白所必需,故核黄素缺乏时红细胞中可有高铁血红蛋白增高。
核黄素缺乏主要表现在唇、舌、眼和皮肤方面的改变。
1.唇舌症状 年长儿较为常见。
(1)口角炎(angular cheilitis):又称口角疮,初起时口角湿润,发白,糜烂,渐发生裂缝。裂缝由口角向外侧延伸可达1~2cm长,见于一侧,或两侧均有,但以一侧较重。裂隙表皮剥脱,形成溃疡,常有黄色或黄黑色结痂,张口时易出血。年长儿口角疮易变慢性,与皮肤连接处常见深棕色色素沉着。
(2)唇炎:上下唇缘的全部黏膜可呈鲜艳的绯红色,唇部纵裂增多,有时张大口或哭时即裂缝而出血。沿黏膜与皮肤连接处可见零星的血痂。此种病变在下唇较重,恢复后每留有狭窄瘢痕。
(3)舌炎:舌面光滑,呈鲜艳的洋红色,于强烈日光下窥视,在红色中可显微蓝的光彩。在舌炎病例,早期有蕈状乳头及舌后部轮廓状乳头肥厚,以后萎缩、消失、乳头变平。舌中部发红,并有萎缩和裂隙。疼痛且味觉减退。 2.眼部症状 不如唇舌症状多见。一般呈血管增生性结膜炎,且特点为炎症增生的毛细血管由结膜侵入角膜,因而在1~2天,于结膜的边缘可见到很多毛细血管形成环角膜炎。在角膜边缘还可出现1~2粒小白疱。出现畏光、流泪、烧灼感或痒感。病势进一步发展,增生的毛细血管可侵入角膜全部,以致角膜混浊发生溃疡,引起虹膜炎。睑缘亦发炎,以下睑及眼眦部为重。常见红肿及黏稠分泌物。
3.皮肤症状 主要是脂溢性皮炎,多发生于鼻唇交界处,鼻翼、耳后、额部眉间等皮脂腺较多处。开始时皮脂溢出,为丝状皮脂,充塞于皮脂腺口,高出于皮面,多则结成干痂,可见黄白色的脱屑,拭出后在皮褶中可见红点。皮肤症状有的显现阴囊皮炎或阴唇炎。
4.贫血 可见正细胞正色素贫血伴骨髓发育不良。
1.一般治疗 去除病因,给予富有核黄素的新鲜食物,如动物的肝、肾、心和乳,其他有糙米、菠菜、黄豆和蛋等。
2.全身治疗 给予维生素B2 (核黄素)口服5mg,3次/d,也可用干酵母和复合维生素B片,或肌注维生素B2每天5~10mg。
3.局部治疗 口角炎可涂1%硝酸银液,2次/d,或涂以锡类散、珠黄散等,阴囊皮炎可按一般皮炎湿疹处理原则处理。
一般认为体内不能存储核黄素,故每天应有一定量的摄入。为预防核黄素缺乏症的发生,要注意小儿的饮食结构,鼓励摄入富含核黄素的食品如肝、蛋、猪肉及牛乳等。每100g肝、蛋、猪肉及牛奶中核黄素的含量分别为3.5mg,0.3mg,0.27mg及0.17mg。
核黄素的需要量,婴儿为0.4~0.5mg/d;儿童及成人为1~1.2mg/d;孕妇及乳妇为1.7mg/d。接受光疗的新生儿或接受血液透析疗法以及静脉营养等的患儿均应注意补充核黄素。
诊断
1.病史和临床特点 临床诊断依靠本病的特殊症状、详细饮食史及核黄素治疗的快速反应。
2.实验室检查 有助于早期诊断,早期发现亚临床的生化改变,及早预防。
鉴别诊断
1.烟酸缺乏症 注意与烟酸缺乏症引起的皮炎鉴别,核黄素缺乏的皮肤症状与烟酸缺乏症者有别,核黄素缺乏为丝状皮脂溢出,起于鼻唇交界处,而烟酸缺乏症皮炎,多见于暴晒或易磨擦的部位。
2.维生素B6缺乏症 唇干裂注意与维生素B6缺乏鉴别, 实验室检查排除其他原因以及治疗性试验都是必要的。
1.眼部 角膜溃疡或角膜混浊,虹膜炎。
2.贫血 骨髓红系发育不良性贫血。