肠病性肢皮炎综合征
科室:皮肤性病科,
症状:皮肤轻度糜烂|腹泻|腹胀|结痂|毛发脱落|皮炎|舌炎|食欲不振|
肠病性肢皮炎综合征(Enteropathic Acrodermatitis)是一种罕见的慢性皮肤病,1936年,首先由Brandt报告,故称Brandt综合征,1942年,Danbolt和Closs二氏又加以详细描述,故双称Danbolt-Closs综合征,本病的主要特点是皮肤糜烂、秃发、指甲营养不良及甲沟炎,胃肠道功能紊乱。本病常发生3周~18个月婴儿。
病因尚不明了,可能是由于胰酶分泌不足所致,也有人指出为隐性遗传,近年的研究认为遗传性锌缺乏与本病的发生有一定的关系。
可能是由于锌吸收不良使某些酶的结构或活性受到影响,从而造成某些代谢紊乱,如色氨酸或脂肪酸等的代谢紊乱而产生有毒物质,从而引起本病的发生。
皮肤活检多无特异性改变,可见皮肤角层下水疱,再棘细胞增厚,水肿,血管周围可见中性多形核和嗜酸细胞浸润。
1.皮肤损害 原发疹为疱,疱液开始透明,以后由于继发感染而变混浊,皮损互相融合,形成大小不同的斑片,周围绕以红晕,对称性分布于皮肤粘膜开孔部及周围,其他常见部位为手足(特别是指甲周围),皱襞部(颈前,大腿内侧等处),肘,膝,头顶,眼,鼻等处,以后皮损结痂,患部干燥,潮红,剥脱,呈银屑病样外观,境界清楚。
2.胃肠道症状 约90%患者有胃肠道症状,主要是腹泻,每日3~6次,常为大量灰白色伴有粘液脂肪性粪便,此外,尚有食欲不振,腹胀等。
3.毛发脱落 头发稀疏或全脱,眉毛,睫毛亦可脱落,到成年期,甚至腋毛,阴毛,毳毛均不生长。
4.其他 部分患者尚有生长发育迟缓,智力低下,精神淡漠,鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染。
以上症状易反复发作,时好时坏,经常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染,粪便和皮损处常可培养出念珠菌,但应用抗霉菌药物治疗后皮炎不见好转。
治疗上,本病用锌剂及双碘喹啉治疗有效。硫酸锌,成人每次0.2g,每日3次。双碘喹啉,每日40mg/kg,分3次口服,如病情好转可持续应用数月,待症状减轻后逐渐减量。有肠道功能紊乱时,应重视喂养及适当补液。同时,还应注意皮肤清洁,以防止继发感染,如发生细菌或念珠菌感染,则应使用抗生素及制霉菌素等治疗。
根据临床表现和实验室检查可确诊。
注意与银屑病,疱疹等相鉴别。
鼻炎,口角炎,口腔炎,舌炎,结膜炎,睑缘炎,甲沟炎,指甲萎缩,以及抵抗力降低等,易继发全身或局部感染,常继发白色念珠菌及葡萄球菌感染。